本癥是一個與年齡有關的癲癇性腦病，高峰發病年齡為3～5歲。最常見的發作類型為軸性強直發作（71%）、非典型失神發作（49%）和失張力發作（36%）。也可見到肌陣攣（21%）、全身強直-陣攣發作（37%）和部分性癲癇發作（24%）。本病征發作頻繁，而癲癇持續狀態并不少見（23%）。根據發作形式多樣，有下列幾種：

　　肌陣攣發作面部、軀干或肢體突然快速的抽動，抽動多單一，也可為重復抽動。發作時不伴有意識障礙，可發生于任何時間。發作可因刺激誘發（如光刺激、敲打面部中線或胸骨中線）。

　　全身肌陣攣性、肌陣攣失張力性和失張力性發作，此3種發作均可導致頭或身體突然倒下，臨床上難以相互區分。其精確的診斷有賴于肌肉活動描記。

　　其腦電圖可表現為慢的多棘-慢波、慢棘-慢波或快節律放電，前頭部占優勢。發作到最后可見一個短暫痙攣，其臨床特點與肌陣攣相似。

　　上述幾種常見的發作形式可在同一病人中出現，至于哪一種占優勢，則決定于病人的年齡（短暫痙攣常見于年幼兒童）、病因（非典型失神伴跌倒發作和失張力性發作常見于病前無明顯病因的患兒）和意識情況（強直性發作常出現在睡眠中）。

　　無動性發作為一過性肌張力喪失，而不能維持姿勢，發作持續1～3s，有時可連續發作數次。

　　強直性發作表現為某些肌肉突然的強直收縮，固定于某種姿勢，持續一段時間，意識喪失短暫，發作后清醒，不易形成一連串發作。

　　強直發作和其腦電圖特異性改變為LGS的主要特征之一。白天和夜間均可出現體軸性強直發作、肢軸性強直發作和全身性強直發作。發作時雙側肢體表現可對稱或不對稱。年幼兒童常于清醒時出現發作，而在晚發病的兒童中，慢波睡眠期易出現短暫的強直發作，深睡期發作次數增多。如發作時間短暫，我們有時僅能從腦電錄像監測中看到，其表現為肢體緩慢伸直、眼球上翻和呼吸節律改變；如發作持續20s以上，患兒會出現全身快速小幅度陣攣；意識喪失并非此發作的特點；有時在發作的前、后可見口消化自動癥或行為自動癥；發作時可伴有遺尿、瞳孔擴大。

　　發作期腦電圖表現為泛化性快節律（10Hz）發放。之前可有短暫的腦電低平，如伴有自動癥，則在快節律后出現廣泛性的慢棘-慢波。

　　不典型的小發作表現為片刻的發怔、發呆、兩眼發直、動作停止、有周期性出現傾向。非典型失神性發作大多數LGS的病人具有這種形式發作，其發作開始和結束都為漸進性的，臨床上有時觀察困難。當意識不完全喪失時，患兒仍可作簡單的活動。非典型失神性發作常影響肌張力，使其降低而跌倒。如肌張力降低出現于面、頸部肌肉時，病人會出現頭部突發前傾、張口、流涎等表現。

　　發作期腦電圖為廣泛不規則2～2.5Hz慢棘-慢波，雙側大腦半球放電可對稱或不對稱。

　　詳細詢問病史，了解患兒的過去史和發作形式，結合清醒期和睡眠期特征性腦電圖改變，和隨病情進展患兒出現智能減退和人格改變等特點，可做出診斷。根據發作形式，并盡可能爭取做到經治醫師親自觀察到一次發作，應與引起肌陣攣其他疾病鑒別，必要時可做神經影像學檢查。

　　腦電圖在清醒發作間期常見棘慢波（<3Hz），睡眠時發作間期可見突發快棘波和尖波活動，這些異常在非快眼運動睡眠期更明顯，并同步出現。