臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師醫(yī)學免疫學復習資料:肥大細胞(1)


堿性細胞在結締組織和粘膜上皮內時,稱肥大細胞,其結構和功能與嗜堿性細胞相似。
肥大細胞mast cell是和血液的嗜堿粒細胞同樣,具有強嗜堿性顆粒的組織細胞。存在于血液中的這柳顆粒,含有肝素、組織胺、5-羥色胺,由細胞崩解釋放出顆粒以及顆粒中的物質,可在組織內引起速發(fā)型過敏反應(炎癥)。由于在肥大細胞上結合的IgE抗體和抗原的接觸,使細胞多陷于崩壞。
肥大細胞:細胞呈圓形或卵圓形,細胞核小,呈圓形或橢圓形,染色淺,位于細胞中央。細胞常成堆或單個分布于血管附近。細胞呈圓形或卵圓形,細胞質中充滿大小一致、染成藍紫色的顆粒,均勻分布在核周圍。
肥大細胞白血病(Mast cell leukemia,MCL)又稱為組織嗜堿細胞白血病,1957年Efrati首先提出MCL的診斷,以后陸續(xù)有報道。MCL約占惡性肥大細胞腫瘤的 15%。不少病例先有系統(tǒng)性肥大細胞增生癥(SMCD),以后轉變?yōu)榘籽。贁?shù)開始即以肥大細胞白血病發(fā)病。
MCL是肥大細胞在體內惡性增殖的晚期表現(xiàn),一般癥狀與急性白血病相似,還有較特異的表現(xiàn):由于肥大細胞顆粒內16性物質(組胺、肝索、a-TNF 等的釋放,可引起一系列變態(tài)反應,如面色潮紅、低血壓、瘙癢或骨痛、頭痛,支氣管痙攣、呼吸困難,消化性潰瘍和消化道出血。胃腸道浸潤時可有腹痛、惡心、嘔吐、腹瀉;發(fā)熱,肝、脾、淋巴結腫大常見;皮膚色素性蕁麻疹少見。
患者一般有貧血、血小板減少;白細胞總數(shù)(10―15)x109/L,肥大細胞占5%~90%。骨髓活檢示肥大細胞明顯增多,有時可達90%(26.2%―91.8%),白血病性肥大細胞呈圓形或類圓形,染色質較細致,核仁清或不清,胞漿藍色、充滿或多或少的深紫紅色顆粒并覆蓋于核上,并易見偽足和吞噬紅細胞現(xiàn)象。MCL的肥大細胞超微結構:核1個或多個,偶見明顯核仁。細胞漿中含有線粒體、脂質體,顆粒內容物缺乏或顆粒中充滿小粒子及典型的卷軸樣特征。A顆粒可見,嗜堿粒細胞的0粒不見。
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