重點提示

　　本單元2000～2009年約考過29題。心肌病的臨床表現4題;擴張型心肌病的X線、超聲心動圖、心電圖檢查2題，診斷與鑒別診斷2題，治療措施l題;肥厚性心肌病的臨床表現1題，x線、超聲心動圖、心電圖檢查3題，診斷與鑒別診斷5題，治療措施3題;心肌炎的病因和分類l題;病毒性心肌炎的臨床表現和診斷7題。重點掌握擴張型心肌病的臨床表現，肥厚性心肌病的診斷與鑒別診斷和病毒性心肌炎的臨床表現和診斷。

　　考點串講

　　一、心肌病

　　1.概念指除心臟瓣膜病、冠狀動脈粥樣硬化性心臟病、高血壓心臟病、肺源性心臟病、先天性心血管病和甲狀腺功能亢進性心臟病等以外的以心肌病變為主要表現的一組疾病。

　　2.分類擴張型心肌病、肥厚型心肌病、限制性心肌病、致心律失常型右室心肌病。

　　二、擴張型心肌病

　　1.臨床表現病情緩慢進展，心衰的癥狀和體征(阻性充血+前向射血減少)，氣急、水腫、

　　肝大、乏力;心臟擴大;合并的各種心律失常可能導致猝死、合并的附壁血栓可導致栓塞(2003)。

　　2.輔助檢查①x線、超聲心動圖等;②CXR：心胸比>0.5、肺淤血;③心電圖：各種心律失常;④超聲心動圖：左心室舒張末期直徑>60mm;射血分數降低<45%;鉆石雙峰圖形(2000);⑤心導管：左心室舒張末壓、左心房壓、肺毛細血管壓升高，心搏量降低、心指數降低;⑥活檢：心肌細胞肥大、變性、間質纖維化。

　　3.診斷和鑒別診斷心臟增大，心律失常，心衰患者，ECH0發現心腔擴大、搏動減弱要考慮本病;但首先要排除病因明確的繼發性心肌疾病。

　　4.治療 多死于心衰和心律失常;無病因治療，針對心衰和心律失常治療：晚期患者可置入DDD型起搏器;心臟移植。

　　三、肥厚型心肌病

　　1.臨床表現

　　(1)癥狀：勞力性呼吸困難、暈厥、心絞痛、猝死。

　　(2)體征：胸骨左緣第3～4肋間可聞及收縮期雜音，心尖部可聞及MR的收縮期雜音(2002)。

　　2.輔助檢查：ECH0：可見室間隔非對稱性增厚，舒張期室間隔厚度>1.3倍后壁厚度，室間隔運動低下，SAM，主動脈在收縮期半開放，室間隔流出道部分向左心室內突出(2000、2001)。

　　3.治療 β受體阻滯藥+鈣拮抗藥、DDD起搏器、射頻消融等。

　　四、心肌炎

　　1.病因及分類 心肌本身的炎癥病變。分為感染和非感染性兩大類。

　　2.病毒性心肌炎臨床表現發病1～3周前有前驅癥狀，如感冒、消化道癥狀：發病后出熟胸痛、心悸、呼吸困難、水腫、AS綜合征;體檢可見心動過速、心律失常、頸靜脈怒張、肝大(2000)。

　　3.輔助檢查發病后3周內2次血清抗體滴度4倍升高;確診需要心肌活檢。

　　4.治療主要針對心衰治療。

　　歷年經典試題

　　1.對肥厚型梗阻性心肌病的診斷最有意義的是(D)

　　A.心電圖出現深而不寬的病理性Q波

　　B.胸骨左緣第(3)4肋間有響亮的收縮期雜音

　　c.用力后心前區悶痛及暈厥史

　　D.超聲心動圖發現舒張期室問隔與左心室 后壁厚度之比>1.3

　　E.可聞第三心音及第四心音

　　2.下列不屬于急性病毒性心肌炎常見臨床表現的是(E)

　　A.先有發熱、然后出現心悸、胸悶

　　B.惡心、嘔吐等消化道癥狀。

　　C.可合并各種心律失常

　　D.常出現器質性心臟雜音

　　E.心動過速與發熱程度平行

　　3.男，46歲。因心悸、胸痛、勞力性呼吸困難數日就診。心電圖示左心室肥大，Ⅱ、Ⅲ、aVL、aVF導聯有病理性Q波。心導管檢查示左心室腔與流出道間壓差>20mmHg，Brockenbrough現象陽性。診斷是(B)

　　A.擴張型心肌病

　　B.肥厚型心肌病

　　C.限制型心肌病

　　D.未定型心肌病

　　E.特異性心肌病