腎小球疾病是臨床執業醫師考試復習需要了解的知識，環球網校醫學考試網整理了相關內容供考生參考。

　　(一)發病機制腎小球腎炎是由免疫介導的炎癥性疾病。

　　一般認為，免疫學機制是腎小球腎炎的始發機制，在此基礎上炎癥介質(如補體、白細胞介素、活性氧等)參與下，最后導致腎小球損傷并產生一系列臨床表現。在慢性進展過程中也有非免疫、非炎癥性因素的參與。

　　1.免疫反應體液免疫致腎炎已成共識，近年動物實驗證明細胞免疫也有致腎炎作用。

　　在體液免疫中，循環免疫復合物(CIC)沉積是致腎炎的重要因素。某些外源抗原(如致腎炎鏈球菌某些成分)或內源抗原(如系統性紅斑狼瘡病人細胞抗原的某些成分)刺激機體產生相應抗體，并在血循環中形成CIC，CIC在某些情況下沉積或被腎小球所捕捉，激活炎癥介質引起炎癥。一般認為，CIC僅沉積于腎小球系膜區和(或)內皮下。原位免疫復合物形成是導致腎炎發生的另一個重要因素。腎小球中某些固有抗原(如基底膜抗原或臟層上皮細胞某種糖蛋白)或已種植于腎小球底外源性抗原或抗體(如系統性紅斑狼瘡病人的DNA)與血循環中的游離抗體或抗原結合，在腎小球局部形成免疫復合物導致炎癥。一般認為，上皮下的免疫復合物主要為原位免疫復合物。

　　無論CIC物沉積于腎小球或原位IC形成所致的腎小球免疫復合物，如能被腎小球系膜細胞清除，或被單核-巨噬細胞、局部浸潤的中性粒細胞吞噬，則局部炎癥會逐漸恢復。相反若腎小球內免疫復合物持續存在或繼續形成和沉積或不斷增多，或機體針對腎小球內免疫復合物中的免疫球蛋白持續產生自身抗體，則導致疾病持續和進展。

　　近年來有腎炎動物模型提供了細胞免疫證據，故細胞免疫(主要指T淋巴細胞)在某些類型腎小球炎癥損害(如微小病變性腎病、急性腎小球腎炎)的過程起重要作用也得到肯定。但細胞免疫是否可直接誘發腎炎，一直不能肯定。

　　2.炎癥反應免疫反應激活炎性細胞，使之釋放炎癥介質引發炎癥反應造成腎小球損傷。整個炎癥反應過程中有大量的炎細胞和炎癥介質參與，前者分泌后者，后者又可趨化、激活前者，各種炎癥介質間又相互促進、相互制約。

　　(1)炎性細胞：不僅血循環中的炎性效應細胞，如中性粒細胞、單核細胞及血小板等可產生多種炎性介質，同時有些炎性細胞如激活的巨噬細胞還可直接分泌細胞外基質(ECM)成分，產生抑制ECM分解的蛋白酶并激活成纖維細胞等，與腎小球、腎間質慢性進展密切相關。此外，腎小球的固有細胞，如系膜細胞、上皮細胞和內皮細胞等在特定的條件下也能分泌多種炎癥介質和ECM，這些細胞本身還具有多種免疫球蛋白和炎癥介質的受體，它們在腎小球腎炎中并非只是被動受害者，有時也是主動參與者，它們通過自分泌、旁分泌在腎小球疾病的發生、發展中起重要作用。

　　(2)炎癥介質：補體、凝血及纖溶因子、中性蛋白酶及血管活性胺(組胺、5-羥色胺)慢反應物質，包括(為各種白三烯的復合物)激肽等的致腎炎作用已明確。近年又發現更多的炎性介質具有致腎炎作用。包括各種生物活性肽(如內皮素、各種生長因子等)、花生四烯酸產物(環氧化酶及脂氧化酶產物)及血小板活化因子等酯類炎癥介質，以及細胞間粘附因子、活化氧化物和活性氮等，在腎炎發生中有重要作用。

　　3.非免疫機制的作用：免疫介導的炎癥造成腎小球損傷，這種免疫損害如果持續發展勢必造成有效腎單位的減少，使非免疫機制參與并進一步損傷腎單位。腎小球血流動力學改變致腎小球內高壓力、高灌注及高濾過(“三高”)可促進腎小球硬化;腎小球病變合并體循環高血壓、大量蛋白尿，以及腎功能不全時蛋白質和磷攝入不當等，均可導致或促進腎小球硬化。同時高脂血癥和某些細胞因子的作用，都加劇了腎小球硬化的進程。

　　(二)原發性腎小球疾病的臨床病理分類

　　1.原發性腎小球疾病臨床分型(1992年)

　　急性腎小球腎炎急進性腎小球腎炎慢性腎小球腎炎隱匿性腎小球疾病【無癥狀性蛋白尿和(或)單純性血尿】腎病綜合征2.原發性腎小球疾病病理分型(1995年WHO)

　　(1)輕微腎小球病變

　　(2)局灶節段性病變局灶節段

　　(3)彌漫性腎小球腎炎①膜性腎病②增生性腎炎：系膜增生性腎小球腎炎毛細血管內增生性腎小球腎炎系膜毛細血管性腎小球腎炎新月體和壞死性腎小球腎炎③硬化性腎小球腎炎

　　(4)未分類的腎小球腎炎腎小球疾病的臨床與病理存在一定聯系，但無肯定對應關系。一種病理類型可呈多種臨床表現，而一種臨床表現又可來自多種病理類型。