第十七講 自身免疫性疾病

　　一、自身免疫與自身免疫性疾病

　　1. 自身免疫(autoimmunity)：免疫系統對自身產生的免疫應答。

　　2. 自身免疫性疾病(autoimmune disease)：是機體對自身抗原產生免疫應答而導致的疾病狀態。

　　3. 自身免疫性疾病的特點：轉自環 球 網校edu24ol.com

　　(1)自身抗體和(或)自身反應性 T 淋巴細胞。

　　(2)組織損傷或功能障礙。

　　(3)病情與自身免疫應答的強度密切相關。

　　(4)反復發作，慢性遷延。

　　4. 自身免疫性疾病分類

　　(1)器官特異性自身免疫性疾病。

　　(2)系統性自身免疫性疾病。轉自環 球 網校edu24ol.com

　　二、自身免疫性疾病的免疫損傷機制及典型病

　　1. 自身抗體引起的自身免疫性疾病

　　(1)細胞或基底膜破壞性自身免疫性疾病：自身抗體與細胞表面抗原結合后引起的損傷 機制：a. CDC、b.調理作用、c. ADCC、d. 嗜中性粒細胞的破壞細胞作用。常見疾病 有自身免疫性溶血性貧血、血小板減少性紫癜、血型不合引起的輸血反應和肺出血腎炎綜合征等。

　　(2)器官功能紊亂性自身免疫性疾病：抗體與細胞表面受體結合，過度刺激器官功能(如

　　Graves 病)，或阻斷受體與配體結合，抑制器官功能 (如重癥肌無力)。

　　(3)免疫復合物引起的系統性自身免疫性疾病：如 SLE，因免疫復合物沉積在各種組織 的小血管壁，激活補體引起細胞損傷;核抗原物質釋出又導致產生更多的自身抗體，進一步加劇損傷。

　　2. 自身反應性 T 淋巴細胞引起的自身免疫性疾病

　　EAE和MS由CD4+Th1 介導，胰島素依賴型糖尿病由CD8+T細胞介導。 三、自身免疫性疾病發生的相關因素

　　1. 免疫隔離部位抗原的釋放：誘發自身免疫應答，導致自身免疫性疾病。

　　2. 自身抗原發生改變：刺激自身免疫應答。

　　3. 微生物感染：誘導自身免疫性疾病。

　　4. 表位擴展：免疫系統在對自身抗原或病原體的持續應答過程中，誘發應答的抗原表位 數目不斷增加的現象稱為表位擴展。

　　5. 免疫忽視的突破。

　　6. 遺傳。轉自環 球 網校edu24ol.com

　　7. 與 MHC 關聯。

　　8. 性別。

　　四、自身免疫性疾病的治療原則

　　1. 預防和控制微生物感染

　　2. 應用免疫抑制劑

　　3. 應用細胞因子抗體

　　4. 應用細胞因子受體阻斷劑

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