2024年臨床執業醫師備考筆記--兒科(免疫與風濕性疾病)
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考點1 小兒免疫
免疫概念:識別自身,排除異己
1.特異免疫:1)細胞免疫:胸腺是分化發育T細胞的場所,3-4歲在x線上消失,青春期萎縮;足月兒出生時T細胞即已達成人水平。其靶細胞為CD4細胞。IL-4白介素4及LFN-γ干擾素在3歲時接近成人水平。
2)體液免疫:骨髓和淋巴結是B細胞成熟的場所,比T細胞發育的晚,胎齡10周時腸系膜淋巴結開始發育,也是最早發育的淋巴結,B細胞產生抗體
IgG: 唯一能通過胎盤的抗體(出生后3個月開始下降,6個月完全消失,8-10歲達成人水平)。
IgM:出現最早,胎兒期產生,升高(>0.3g/l)提示宮內感染。
IgA:升高也提示宮內感染,出現最晚,發育最遲。
SIgA:有抗感染作用。
2.非特異性免疫:新生兒吞噬功能呈暫時低下;補體6-12個月接近成人水平。
考點2 風濕熱
是A組乙型溶血性鏈球菌感染后的全身免疫性炎癥。(急性腎小球腎炎、猩紅熱:A組乙型溶血性鏈球菌)
一、臨床表現
1.主要表現:心肌炎、多發性關節炎、舞蹈病、環形紅斑、皮下結節
| 心肌炎 | ①最先累及心肌:心音低鈍、第一心音減弱,心尖部吹風樣收縮期雜音 ②再累及心內膜瓣膜,二尖瓣關閉不全常見。 ③最嚴重并發心包炎:低電壓、燒瓶心、心音遙遠。 |
| 關節炎 | 游走性多發性關節炎,以膝、踝、肘、腕等大關節伸側為主(無畸形) |
| 環形紅斑 | 多見于軀干及四肢屈側,呈環形或半環形,中心膚色正常,紅斑出現快,數小時或1~2天內消失, 消退后不留痕跡 |
| 舞蹈病 | 多見于女性患者,以四肢和面部為主的不自主、無目的的快速運動,興奮或注意力集中時加劇,入睡后消失,病程呈自限性 |
| 皮下結節 | 好發肘、膝關節伸直面 |
2.次要表現:發熱、關節痛、血沉加快、CRP陽性、PR間期延長
三、實驗室檢查
血沉增快——風濕活動的重要標志
C反應蛋白——提示風濕活動
抗鏈O增高——只能說明近期有過鏈球菌感染,不能說明活動性,20%抗O不增高。
四、治療
1.休息
(1)急性期應臥床休息2周,若無心臟炎受累,2周后就可以正常活動
(2)有心臟炎但無心衰,應臥床休息4周。
(3)心臟炎伴心衰,應臥床休息8周
(4)心臟炎伴嚴重心衰, 應臥床休息12周
2.清除鏈球菌感染:首選青霉素,肌注80萬,每天2次,持續2周
3.首選最重要的治療(抗風濕治療):
沒有心臟炎的可以用阿司匹林,療程4~8周
有心臟炎時可以用糖皮質激素,療程8~12周
4.風濕熱+心功能不全——洋地黃給1/3~1/2 (慎用洋地黃)
風濕熱+心衰——禁用洋地黃(防止洋地黃中毒)
五、預防
預防風濕熱復發 可以應用長效青霉素120萬U深部肌注。
考點3 川崎病
又稱黏膜皮膚淋巴結綜合征,是一種急性全身性中、小動脈炎,好發于冠狀動脈。(不累及關節)
一、臨床表現
1.發熱:一般持續5天以上,抗生素治療無效
2.球結合膜充血、口腔黏膜充血
3.四肢變化:掌跖紅斑、手足硬性水腫。
4.多形性紅斑手足癥狀
5.淋巴結腫大
6.心臟表現:如心包炎、心肌炎、心內膜炎等
二、檢查
超聲心動圖定期隨訪檢測有無冠狀動脈病變。
三、治療
首選藥物:阿司匹林+丙種球蛋白
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