2016臨床執業醫師兒科疾病復習筆記第十一單元小兒造血系統疾病
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第一節 造血特點(環球網校醫學考試網提供2016臨床執業醫師兒科疾病復習筆記第十一單元小兒造血系統疾病)
胚胎期造血：首先在卵黃囊→肝→骨髓
出生2-5周后骨髓成為唯一的造血場所。
出生后造血：出要是骨髓造血。
1周歲內所有骨髓均為紅骨髓，全部參與造血。
骨髓外造血：肝、脾和淋巴結腫大
血象特點：占優勢細胞
中粒 4-6天 淋巴C 4-6歲 中粒
第二節 生理性貧血
生后2-3個月時，紅細胞數降至3.0×1012/L，血紅蛋白降至110g/L，出現輕度貧血，稱生理性貧血。呈自限性過程，3個月后，紅細胞生成素增加，紅細胞和血紅蛋白又緩慢增加。
第三節 小兒貧血指標
新生兒 Hb﹤145g/L
1-4個月 Hb﹤90g/L
4-6個月 Hb﹤100g/L
貧血分度 ﹥90為輕度 ﹥60為中度
﹥30為重度 ﹤30為極重度
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第四節 缺鐵性貧血
病因：6個月以后嬰兒單純母乳喂養易發生——鐵攝入量不足)
4個月內很少發病——從母體獲得足夠得貯存鐵
臨床表現 皮膚粘膜逐漸蒼白，以唇、口腔粘膜及甲床最明顯。乏力，頭暈、眼前發黑，耳鳴。
髓外造血表現：肝、脾腫大(環球網校醫學考試網提供2016臨床執業醫師兒科疾病復習筆記第十一單元小兒造血系統疾病)
異食癖，如喜食泥土、墻皮、煤渣
精神不集中，記憶力減退，智力低于同齡兒
反甲
實驗室檢查：呈小細胞低色素性貧血
血涂片：紅細胞大小不等，以小細胞為主，中央淡染區擴大 血清鐵蛋白↓，紅細胞游離原卟啉↑，血清鐵↓
注：血清鐵蛋白(SF)：反應體內貯鐵情況。
游離原卟啉正常與鐵結合，缺鐵-游離原卟啉升高
由于鐵缺乏，故總鐵結合力↑，轉鐵蛋白飽和度↓
診斷 早期診斷缺鐵性貧血最靈敏指標——血清鐵蛋白降低
鐵劑治療有效——有助于確診
預防
早產兒、低體重兒自2月左右給予鐵劑預防
治療原則：去處病因(根治關鍵)，給予鐵劑。
鐵劑治療：鐵劑用量按元素鐵計算
每次1-2mg/kg，每日2-3次
兩餐間服用硫酸亞鐵+維生素C(促進鐵吸收)
(減少胃粘膜侵害，又利于吸收)
輸血——用于重度貧血，伴有感染
輸血量：每次5-10ml/kg,
鐵劑療效判定：給予鐵劑后如有效，3-4天后網織紅細胞升高，7-10天達高峰，2-3周后下降至正常。
治療約2周后，血紅蛋白增加，臨產癥狀好轉。
鐵劑應繼續服用至血紅蛋白達正常水平后2個月左右再停藥。
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第五節 巨幼細胞貧血
病因 羊奶喂養、慢性腹瀉、肝臟疾病、長期服用抗癲癇藥
(羊乳中葉酸含量低)
臨床表現 虛胖、毛發稀疏發黃、皮膚散在出血點
面色發黃、乏力、煩躁不安，易怒，
肢體、軀干、頭部和全身震顫，甚至抽搐、感覺異常、共濟失調、巴賓斯基征陽性。
食欲不振、腹瀉、嘔吐、舌炎
實驗室檢查 中粒變大，分葉過多現象
血涂片：嗜多色性和嗜堿色性點彩紅細胞易見。
診斷依據 維生素B12缺乏性～：血清維生素B12含量降低.
葉酸缺乏性～：血清葉酸含量降低
確診——骨髓穿刺"
治療 (出現精神癥狀主要是由于缺乏維生素B12)
出現精神、神經癥狀——維生素B12+鎮靜劑
無神經系統癥狀——葉酸
維生素B12治療2-4天后精神癥狀好轉，網織紅細胞增加，6-7天達高峰，2周降至正常。
停藥指征——臨床癥狀明顯好轉，血象恢復正常。
補充：巨幼細胞貧血對治療最早出現發應——骨髓中巨幼紅細胞恢復正常
維生素B12缺乏性～治療反應恢復最慢——精神神經癥狀
第六節 重度缺鐵性貧血典型血象
紅細胞↓ ﹤血紅蛋白↓↓
巨幼細胞貧血 紅細胞↓↓﹥血紅蛋白↓
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