臨床執業醫師考試2016年復習筆記之兒科疾病第四單元免疫性疾病

　　第一節 T細胞免疫(細胞免疫)

　　胸腺 3-4歲時胸腺影在X線上消失，青春期后胸腺開始萎縮。

　　T細胞

　　細胞因子干擾素腫瘤壞死因子

　　B細胞免疫(體液免疫);

　　骨髓和淋巴結

　　B細胞

　　免疫球蛋白唯一能通過胎盤IgG

　　IgA含量增高提示宮內感染的可能。

　　第二節抗體缺陷病

　　發病率最高

　　①X連鎖無丙種球蛋白血癥：常見各種化膿性感染，如肺炎、中耳炎、癤。扁桃體和外周淋巴結發育不良。

　　②選擇性IgA缺陷：反復呼吸道感染，伴有自身免疫性疾病(SLE、類風濕性關節炎)和過敏性疾病(哮喘、過敏性鼻炎)

　　體液免疫缺陷的檢測

　　1.血清免疫球蛋白測定

　　2.白喉毒素試驗

　　3.同族血型凝集素測定

　　4.淋巴結活檢，查找漿細胞

　　第三節細胞免疫缺陷病

　　胸腺發育不全：生后不久出現不易糾正的低鈣抽搐，常伴有畸形，如食道閉鎖、懸雍垂裂、先心病、人中短、眼距寬、下頜發育不良、耳位低等。

　　細胞免疫的實驗室檢查

　　1.結核菌素試驗(-)

　　2.植物血凝素(-))

　　末梢血淋巴細胞﹤1.2

　　L淋巴細胞轉化率﹤60%

　　3.皮膚遲發型超敏反應(—)

　　治療：免疫缺陷病輸血—只能輸經X照射過的血，不能輸新鮮血。否則易發生移植物抗宿主反應。

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　　第四節抗體和細胞免疫聯合缺陷病

　　小兒扁桃體發育規律

　　2歲后扁桃體增大，6-7歲達到頂峰。

　　發病率最高的原發性免疫缺陷病——抗體缺陷病。

　　選擇性IgA缺陷禁忌輸血或學制品。

　　第五節急性風濕熱

　　病原菌——A組乙型溶血性鏈球菌

　　臨床表現

　　主要表現

　　心肌炎、多發性關節炎、舞蹈病、環形紅斑、皮下結節(五環星光下)

　　次要表現

　　發熱、關節痛、風濕熱病史

　　血沉加快、CRP陽性、周圍血白細胞升高

　　PR間期延長

　　第六節心肌炎

　　體征：心動過速，心臟增大，心音減弱，奔馬律，心尖部吹風樣收縮期雜音

　　心電圖：1度房室傳導阻滯，ST段下移，T波平坦或倒置。

　　第七節心包炎

　　體征：一般積液量少，臨床很難發現，有時可聽到心包摩擦音。少有心音遙遠、肝大、頸靜脈怒張、奇脈等大量心包積液體征。

　　X線：心搏動減弱或消失，心影向兩側擴大，呈燒瓶狀，臥位則心腰部增寬，立位時陰影又變窄。

　　心電圖：早期低電壓、ST段抬高，以后ST段下降和T波平坦或倒置

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　　第八節風濕性心臟炎

　　風濕性心臟炎最常受累的是——左心瓣膜

　　風濕熱二尖瓣閉鎖不全形成時間——半年

　　風濕性二尖瓣狹窄形成時間——2年

　　風濕熱心瓣膜已發生不可逆損害需觀察——半年～2年

　　第九節關節炎

　　游走性多發性關節炎

　　以膝、踝、肘、腕等大關節伸側為主。

　　環形紅斑

　　多見于軀干及四肢屈側，呈環形或半環形，中心膚色正常，紅斑出現快，數小時或1-2天內消失，消退后不留痕跡。

　　第十節舞蹈病

　　1.多見于女性患者

　　2.以四肢和面部為主的不自主、無目的的快速運動

　　3.興奮或注意力集中時加劇，入睡后消失

　　4.病程呈自限性

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　　第十一節風濕熱

　　實驗室檢查

　　血沉增快——風濕活動的重要標志

　　C反應蛋白——提示風濕活動

　　抗鏈O增高——只能說明近期有過鏈球菌感染，20%抗O不增高。

　　急性風濕熱抗鏈O：鏈球菌感染后2周增高，持續2月下降。

　　治療休息風濕熱——至少休息2周

　　風濕熱+心臟炎——絕對臥床休息4周。

　　風濕熱+心衰——心功能恢復后3-4周方能起床活動。

　　消除鏈球菌治療青霉素療程不少于2周

　　抗風濕治療合并心臟病用腎上腺皮質激素療程8-12周

　　單純風濕熱——阿司匹林 (療程3-6周)

　　風濕性+心肌炎——腎上腺皮質激素(首選)(強的松或地米)

　　風濕熱+心功能不全——洋地黃給1/3——1/2

　　風濕熱+心衰—— 禁用洋地黃(防止洋地黃中毒)

　　吸氧、利尿、低鹽飲食

　　風濕性心肌炎查透明質酸酶有助于診斷。

　　鏈球菌感染標志

　　近期猩紅熱

　　咽培養A組溶血性鏈球菌+抗鏈球菌抗體滴度升高(抗O﹥500u)

　　風濕熱活動性判定：具有發熱、蒼白、乏力、脈搏增快等癥狀

　　以及血沉快、CRP陽性、粘蛋白增高、進行性貧血、P-R間期延長。

　　川崎病：皮膚黏膜淋巴結綜合癥。丙種球蛋白早期注射。晚期激素。

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