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　　第六章 心血管系統(tǒng)疾病

　　第四節(jié) 風(fēng)濕病(rheumatism)

　　一、概述

　　1、風(fēng)濕病概念：是一種與A組乙型溶血性鏈球菌感染有關(guān)的變態(tài)反應(yīng)性炎性疾病。主要侵犯結(jié)締組織，以形成風(fēng)濕小體為其病理特征。心臟、關(guān)節(jié)和血管最常被累及，以心臟病變?yōu)樽钪亍?/P>

　　2、好發(fā)部位、好發(fā)年齡、地區(qū)特點(diǎn)

　　多發(fā)于5-15歲，以6-9歲為發(fā)病高峰，男女患病率無差別。

　　二、病因及發(fā)病機(jī)制：與鏈球菌感染有關(guān)的變態(tài)反應(yīng)性炎。

　　三、基本病理變化

　　1、變質(zhì)滲出期(非特異性炎)：結(jié)締組織基質(zhì)的粘液變性：膠原纖維腫脹、斷裂、崩解，基質(zhì)蛋白多糖↑ →纖維素樣壞死;少量漿液和炎癥細(xì)胞(淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和單核細(xì)胞)浸潤(rùn)。此期病變持續(xù)1個(gè)月。

　　2、增生期(肉芽腫期)：病變?cè)谛募￠g質(zhì)，風(fēng)濕性肉芽腫，即Aschoff小體(Aschoff body)，近似梭形， 中心部為纖維素樣壞死灶，周圍有各種細(xì)胞成分;風(fēng)濕細(xì)胞(Aschoff細(xì)胞)：胞漿豐富，嗜堿性，核大，呈卵圓形、空泡狀。染色質(zhì)集中于核的中央，核的橫切面狀似梟眼;縱切面上，染色質(zhì)狀如毛蟲。少量淋巴細(xì)胞和個(gè)別中性粒細(xì)胞。此期病變持續(xù)2-3個(gè)月。

　　3、瘢痕期(愈合期)：出現(xiàn)纖維母細(xì)胞，產(chǎn)生膠原纖維，并變?yōu)槔w維細(xì)胞。整個(gè)小體變?yōu)樗笮涡●：邸４似诓∽兂掷m(xù)2-3個(gè)月。

　　上述整個(gè)病程為4-6個(gè)月。該疾病可反復(fù)發(fā)作。

　　四、各個(gè)器官的病變

　　(一)風(fēng)濕性心臟病：

　　1、風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎：

　　(1)好發(fā)部位：二尖瓣;二尖瓣+主動(dòng)脈瓣

　　(2)贅生物特點(diǎn)：多個(gè)，粟粒大小，灰白色，單行排列與瓣膜閉鎖緣，附著牢固，不易脫落;鏡下為白色血栓，由血小板和纖維素構(gòu)成，伴小灶狀的纖維素樣壞死，其周圍可出現(xiàn)少量風(fēng)濕細(xì)胞。

　　(3)結(jié)局及影響：反復(fù)發(fā)作，結(jié)締組織增多→病變纖維化→瘢痕→瓣膜增厚

　　Mc Callum patch(馬氏斑)：瓣膜病變導(dǎo)致瓣膜口狹窄或關(guān)閉不全，受血流返流沖擊較重，引起左房后壁粗糙，內(nèi)膜增厚，稱為Mc Callum斑。

　　晚期：反復(fù)發(fā)作→疣狀贅生物機(jī)化→瓣膜口狹窄或關(guān)閉不全(形成慢性心瓣膜病)

　　2、風(fēng)濕性心肌炎：

　　(1)部位：心肌間質(zhì)結(jié)締組織;

　　(2)病變特點(diǎn)：小動(dòng)脈旁出現(xiàn)Aschoff小體，彌漫分布;

　　(3)結(jié)局及影響：風(fēng)濕小體機(jī)化形成小瘢痕;在兒童可發(fā)生急性充血性心力衰竭

　　3、風(fēng)濕性心外膜炎：

　　【病變】：累及心外膜臟層;漿液性、纖維素性滲出→絨毛心;

　　不完全吸收→機(jī)化、粘連→縮窄性心包炎

　　(二)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎：漿液性滲出為主，主要累及大關(guān)節(jié)―膝關(guān)節(jié)、肩關(guān)節(jié)等，游走性，反復(fù)發(fā)作性。紅、腫、熱、痛、功能障礙。關(guān)節(jié)腔積液。因?yàn)槭菨{液性變，所以急性期后，滲出物可完全被吸收，不留后遺癥。

　　(三)皮膚病變

　　1、滲出性病變：環(huán)形紅斑―多見于軀干和四肢皮膚―光鏡下：真皮淺層血管充血，周圍水腫及淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞浸潤(rùn)，1-2天消退

　　2、增生性病變：皮下結(jié)節(jié)：肘、膝等關(guān)節(jié)附近伸側(cè)面皮下結(jié)締組織。圓形或橢圓形，質(zhì)硬，無壓痛。光鏡下：結(jié)節(jié)中心為大片的纖維素樣壞死物，周圍呈放射狀排列的Aschoff細(xì)胞和成纖維細(xì)胞，伴有以淋巴細(xì)胞為主的炎細(xì)胞浸潤(rùn)。

　　(四)風(fēng)濕性動(dòng)脈炎：以小動(dòng)脈受累常見。

　　(五)風(fēng)濕性腦病：表現(xiàn)為腦的風(fēng)濕性動(dòng)脈炎和皮質(zhì)下腦炎。光鏡下：神經(jīng)細(xì)胞變性，膠質(zhì)細(xì)胞增生及膠質(zhì)結(jié)節(jié)形成。累及錐體外系的導(dǎo)致患兒出現(xiàn)肢體的不自主運(yùn)動(dòng)，稱為“小舞蹈癥”

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