(3)抗體和細胞免疫聯合缺陷病

　　小兒扁桃體發育規律

　　2歲后扁桃體增大，6-7歲達到頂峰。

　　發病率最高的原發性免疫缺陷病――抗體缺陷病。

　　選擇性IgA缺陷禁忌輸血或學制品。

　　4、 急性風濕熱

　　病原菌――A組乙型溶血性鏈球菌

　　臨床表現

　　主要表現 心肌炎、多發性關節炎、舞蹈病、環形紅斑、皮下結節(五環星光下)

　　次要表現 發熱、關節痛、風濕熱病史

　　血沉加快、CRP陽性、周圍血白細胞升高

　　PR間期延長

　　(分項簡述)

　　心肌炎 體征：心動過速，心臟增大，心音減弱，奔馬律，心尖部吹風樣收縮期雜音

　　心電圖：1度房室傳導阻滯，ST段下移，T波平坦或倒置。

　　心包炎 體征：一般積液量少，臨床很難發現，有時可聽到心包摩擦音。少有心音遙遠、肝大、頸靜脈怒張、奇脈等大量心包積液體征。

　　X線：心搏動減弱或消失，心影向兩側擴大，呈燒瓶狀，臥位則心腰部增寬，立位時陰影又變窄。

　　心電圖：早期低電壓、ST段抬高，以后ST段下降和T波平坦或倒置

　　風濕性心臟炎最常受累的是――左心瓣膜)

　　風濕熱二尖瓣閉鎖不全形成時間――半年

　　風濕性二尖瓣狹窄形成時間――2年

　　風濕熱心瓣膜已發生不可逆損害需觀察――半年～2年

　　關節炎 游走性多發性關節炎，以膝、踝、肘、腕等大關節伸側為主。

　　環形紅斑 多見于軀干及四肢屈側，

　　呈環形或半環形，中心膚色正常，紅斑出現快，數小時或1-2天內消失， 消退后不留痕跡。

　　舞蹈病 多見于女性患者

　　以四肢和面部為主的不自主、無目的的快速運動

　　興奮或注意力集中時加劇，入睡后消失

　　病程呈自限性

　　實驗室檢查

　　血沉增快――風濕活動的重要標志

　　C反應蛋白――提示風濕活動

　　抗鏈O增高――只能說明近期有過鏈球菌感染，20%抗O不增高。

　　急性風濕熱抗鏈O：鏈球菌感染后2周增高，持續2月下降。

　　治療 休息 風濕熱――至少休息2周

　　風濕熱+心臟炎――絕對臥床休息4周。

　　風濕熱+心衰――心功能恢復后3-4周方能起床活動。

　　消除鏈球菌治療 青霉素 療程不少于2周

　　抗風濕治療 合并心臟病用 腎上腺皮質激素 療程8-12周

　　單純風濕熱――阿司匹林 (療程3-6周)

　　風濕性+心肌炎――腎上腺皮質激素(首選)(強的松或地米)

　　風濕熱+心功能不全――洋地黃給1/3――1/2

　　風濕熱+心衰―― 禁用洋地黃(防止洋地黃中毒)

　　吸氧、利尿、低鹽飲食

　　風濕性心肌炎查透明質酸酶有助于診斷。

　　鏈球菌感染標志

　　近期猩紅熱

　　咽培養A組溶血性鏈球菌+

　　抗鏈球菌抗體滴度升高(抗O?500u)

　　風濕熱活動性判定：具有發熱、蒼白、乏力、脈搏增快等癥狀

　　以及血沉快、CRP陽性、粘蛋白增高、進行性貧血、P-R間期延長。

　　川崎病：皮膚黏膜淋巴結綜合癥。丙種球蛋白早期注射。晚期激素。