2014年臨床執業醫師兒科學考試復習精講之新生兒溶血病，環球網校醫學考試網搜集整理相關考試信息供考生們參考，希望對大家有所幫助。

　　新生兒溶血病系指母、嬰血型不合，母血中對胎兒紅細胞的免疫抗體IgG通過胎盤進入胎兒循環，發生同種免疫反應而引起的溶血。

　　由于母缺乏父傳給胎兒的血型抗原，該抗原可在孕期尤其在分娩時進入母體產生相應抗體，這種IgG血型抗體可經胎盤進入胎兒循環與紅細胞上相應抗原結合，使紅細胞在單核-吞噬細胞系統遭致破壞而發生血管外溶血。

　　目前已知血型抗原有160種以上，但新生兒溶血病以AB0系統血型不合最為常見，其次是Rh系統血型不合。ABO溶血病主要發生在母親O型而胎兒為A型或B型，第一胎可發病;Rh溶血病一般發生在第二胎，但第一次懷孕前已致敏者第一胎可發病。

　　【真題庫】新生兒溶血病最常見的是(2002)

　　A葡萄糖6-磷酸脫氫酶缺乏癥

　　B球形紅細胞增多癥

　　CMN血型不合

　　DRh血型不合

　　EABO血型不合

　　答案：E

　　[解析]：ABO溶血病占新生兒溶血的85.3%，最常見。

　　一、臨床表現

　　Rh溶血病癥狀較AB0溶血病者嚴重。

　　(一)黃疸 發生早，Rh溶血一般在生后24小時內出現。黃疸常迅速加重，血清膽紅素上升很快。

　　(二)貧血 輕癥患兒早期可無貧血，到新生兒后期才出現貧血;重癥則早期出現貧血，常發生貧血性心衰。

　　(三)肝脾大多見于Rh溶血病，是因為髓外造血代償性增生所致，AB0溶血病肝脾大較少、較輕。

　　(四)胎兒水腫 見于病情嚴重者，出生時全身水腫，皮膚蒼白，常有胸、腹腔積液，肝脾大及貧血性心衰.如不搶救大多死亡。宮內溶血嚴重者為死胎。

　　【真題庫】1.男，3天，第一胎，足月順產，出生18小時發現皮膚黃染，吃奶好。體檢：反應好，皮膚鞏膜中度黃染，肝肋下2 cm，子血型“B”，母血型“O”，血清膽紅素257 μmol/L(15 mg/dl)。最可能的診斷為

　　A新生兒肝炎

　　B敗血癥

　　C新生兒ABO溶血病

　　D新生兒Rh溶血病

　　E膽道閉鎖

　　答案：C

　　[解析]: 出生24小時內出現皮膚黃染，總膽紅素明顯升高，系病理性黃疸。究其原因，血型母“O”子“A”或“B”型最易發生ABO溶血病。

　　【真題庫】2.男，足月產，生后3天出現皮膚輕度黃染，吃奶好，無發熱。肝脾不大，臍無分泌物，血清總膽紅素17.5 mmol/L(10 mg/dl)，血型母A子O，應考慮為(2001)

　　A新生兒溶血病

　　B新生兒敗血癥

　　C新生兒肝炎

　　D生理性黃疸

　　E新生兒膽道閉鎖

　　答案：D

　　[解析]：黃疸屬于生理性黃疸，且根據血型，排除溶血病，首選D。

　　二、并發癥

　　膽紅素腦病(核黃疸)是新生兒溶血病最嚴重的并發癥，早產兒更易發生。首先出現嗜睡，喂養困難，吸吮無力，擁抱反射減弱、消失，肌張力減低。半天至l天后很快發展進入痙攣期，出現雙眼凝視、肌張力增高、角弓反張、前囟隆起、嘔吐、尖叫、驚厥，常有發熱。如不及時治療，l/2～1/3患兒死亡。恢復期吸吮力及對外界反應逐漸恢復，隨后呼吸好轉，肌張力恢復正常。但常逐漸出現手足徐動癥、聽力下降、智能落后、眼球運動障礙、牙釉質發育不良等后遺癥。

　　【真題庫】 新生兒膽紅素腦病早期的主要臨床特征是

　　A體溫升高、體重減輕

　　B呼吸困難、發紺明顯

　　C肢體痙攣、角弓反張

　　D前囟隆起、骨縫分離

　　E拒乳、嗜睡、肌張力低

　　答案：E

　　[解析]：膽紅素腦病早期表現為嗜睡、喂養困難、肌張力低、擁抱反射減弱。

　　三、診斷

　　(一)產前診斷 既往所生新生兒有中度黃疸和貧血或有死胎史的孕婦及其丈夫均應進行ABO和Rh血型檢查。對Rh陰性的孕婦應檢測其血中有無抗D、抗E等抗體，如抗體效價上升至>1:32時，宜用分光光度計測定羊水中膽紅素濃度，以預測胎兒溶血程度。同時測定羊水中的磷脂酰膽堿(L)和鞘磷脂(S)含量，了解胎兒肺成熟度，為決定分娩時間作參考。B超能查出有無胎兒水腫，胎兒有無腹水及孕婦有無羊水過多等情況。

　　(二)生后診斷 結合產前檢查情況及新生兒的臨床表現作以下檢查。

　　1.新生兒溶血的實驗室檢查 外周血紅細胞及血紅蛋白減少，網織紅細胞和有核紅細胞增多，血清未結合膽紅素增多，均提示溶血存在。一般Rh溶血病較AB0溶血病變化顯著。

　　2.血型特異性抗體的測定

　　(1)檢查新生兒及其母血型：了解母嬰血型是否不合。

　　(2)血型特異性抗體檢查：是確診本病的依據。

　　Rh溶血病：患兒紅細胞直接抗人球蛋白試驗陽性即可確診;

　　AB0溶血病：因患兒紅細胞上的抗體結合較少，故抗人球蛋白試驗常為陰性或弱陽性，用改良法可提高陽性率，陽性具確診價值;抗體釋放試驗陽性亦可確診。患兒血清游離抗體(抗A或抗BIgG)陽性表明母血抗體已進入胎兒，對診斷有參考意義。

　　四、預防

　　(一)Rh陰性婦女在娩出Rh陽性嬰兒72小時內，應盡早肌注抗RhDIgG 300ug，以免被致敏，下次妊娠29周時再肌注300ug，效果更好。

　　(二)Rh陰性婦女有流產史者、產前出血、羊膜穿刺后或宮外孕輸過Rh陽性血時，應肌注同樣劑量。

　　(三)對AB0血型不合溶血病的孕婦可給中藥如陳等預防。

　　五、治療

　　(一)產前治療

　　1.血漿置換

　　2.宮內輸血 有胎兒水腫或胎兒Hb<80g/L，而肺未成熟不宜提前分娩者。

　　3.預防用藥 孕婦在預產期前l～2周口服苯巴比妥，以誘導肝酶產生，減輕新生兒黃疸。

　　4.提前分娩 羊水中膽紅素濃度明顯增高而L/S提示肺成熟者，可提前分娩。

　　(二)新生兒治療 原則是把三關：第l關(生后l天內)，立即用壓縮紅細胞換血以改善胎兒水腫，禁用清蛋白，以免增加血容量、加重心衰;第2關(2～7天)，降低膽紅素防止膽紅素腦病;第3關(2周～2月)，糾正貧血。

　　1.降低血清膽紅素

　　(1)光照療法：采用光照使未結合血清膽紅素減少，防止膽紅素腦病。但光療不能阻止溶血進展，故不能替代換血治療。一般用波長420～470nm的藍色熒光燈最有效，也可用普通日光燈及綠光，但療效較差。光療中應使用不透光黑布或黑紙保護患兒雙眼以免損傷視網膜.

　　光療指征：①一般患兒血清總膽紅素>205umol/l(12mg/dl);②新生兒溶血病患兒，生后血清總膽紅素>85umol/l(5mg/dl)。

　　【真題庫】 新生兒出生體重3.2 kg。生后48小時血清總膽紅素257 mmol/L(15 mg/dl)，結合膽紅素34.2 mmol/L (2 mg/dl)。首選治療方案是

　　A光照治療

　　B抗生素療法

　　C肌注苯巴比妥鈉

　　D換血療法

　　E應用利尿劑

　　答案：A

　　[解析]：本患兒血清總膽紅素達12 mg/dl，結合膽紅素大于1.5 mg/dl，屬于病理性黃疸，應予治療。光照治療是降低膽紅素的常用方法。本患兒無換血指征。

　　(2)換血療法

　　①指征：出生時有胎兒水腫、明顯貧血(臍帶血Hb<120g/L);

　　生后12小時膽紅素每小時上升>12umol/l(0.7mg/dl)者;

　　血清膽紅素在足月兒>342umol/L(20mg/dl)，早產兒體重l500g者>256umol/L(15mg/dl)，體重l 200g者>205 umol/L(12mg/dl)可考慮換血;

　　凡有早期核黃疸表現者。

　　②血源選擇

　　Rh溶血病：應采用Rh血型與其母親相同、AB0血型與患兒相同(或抗A、抗B效價不高的O型)的供血者;

　　AB0溶血病：可用O型紅細胞加AB型血漿或用抗A、抗B效價不高的O型血;

　　③血量：一般為患兒血量2倍(約150～180ml/kg)，常用導管插入臍靜脈換血，每次出入量相等。

　　【真題庫】新生兒溶血癥的換血量約為嬰兒全血量的(2004)

　　A1倍

　　B1.5倍

　　C2倍

　　D2.5倍

　　E3倍

　　答案：C(2004)

　　[解析]：新生兒溶血癥的換血量：一般為患兒血量的2倍(約150-180ml/kg)，大約可換出85%的致敏紅細胞和60%的膽紅素及抗體。

　　2.增加膽紅素與清蛋白的聯結 ①輸血漿或清蛋白;②糾正酸中毒。

　　3.其他處理 防止低血糖、低體溫，禁用磺胺類藥物，及時糾正缺氧、貧血、水腫和心力衰竭。

　　【真題庫】(31～33題共用題干)

　　足月嬰，生后1天內出現黃疸，拒哺。查體：嗜睡，面色蒼白，Hb 90 g/L，血清未結合膽紅素342 μmol/L。

　　31題.此患嬰的可能診斷是

　　A.新生兒肝炎

　　B.新生兒膽管發育不佳

　　C.新生兒溶血病

　　D.新生兒敗血癥

　　E.新生兒硬腫癥

　　答案：C

　　[解析]：新生兒溶血病, 77%以上的RH溶血病在24小時內出現黃疸,而ABO溶血病僅27.7%,黃疸迅速加重,伴貧血,心衰等。本患兒生后1天內出現黃疸, 血清未結合膽紅素342 μmol/L, Hb 90 g/L,首先考慮新生兒溶血病。

　　32題.首選的檢查是

　　A.肝功能

　　B.血常規

　　C.血培養

　　D.血型

　　E.腎功能

　　答案：D

　　[解析]：新生兒溶血病首選的檢查血型,以明確ABO血型不合溶血病或RH溶血病。

　　33題.首選的治療是

　　A.輸注葡萄糖液

　　B.應用抗生素

　　C.應用病毒唑

　　D.換血療法

　　E.光照療法

　　答案：D

　　[解析]：本患兒生后1天內出現黃疸, 血清未結合膽紅素342 μmol/L, Hb 90 g/L,同時有拒哺、嗜睡等膽紅素腦病早期表現，符合換血指征。

相關推薦：2014年臨床執業醫師兒科學考試復習精講：新生兒敗血癥

編輯推薦：

臨床執業醫師輔導報名

2014年臨床執業醫師考試網絡輔導招生簡章

2013年執業醫師類考試成績單抵優惠券活動

2014年臨床執業醫師頂級輔導課程（簽訂協議?不過退費?免費重學）

國內獨家揭秘：2013年臨床執業醫師真題解析（免費高清直播公開課）