2014年臨床執業醫師兒科學考試復習精講之室間隔缺損，環球網校醫學考試網搜集整理相關考試信息供考生們參考，希望對大家有所幫助。

　　一、血流動力學

　　室間隔缺損(VSD)是先天性心臟病里最常見的類型，我國幾乎占小兒先心病的一半。按照胚胎發育特點。可分為簇部、肌部和干下型三類。室間隔脅部缺損小，有可能自發閉合。高位缺損多位于室間隔膜部，缺損多較大。由于左室壓力高于右室，故血液自左心室向右心室分流，一般不出現青紫。分流使右心室及肺循環血量增多，左心室、主動脈及體循環血流減少。缺損<0.5cm，分流量小，可無癥狀;缺損大者分流量大，肺循環可達體循環的3～5倍，久之肺小動脈中層及內膜層增厚，纖維化影成梗阻性的肺動脈高壓，此時右心室壓力高于左心室，導致雙向分流，乃至右向左分流，出現永久性青紫(即艾森曼格綜合征)。室間隔缺損可單獨存在，亦可與其他畸形共存。

　　二、臨床表現和并發癥

　　小型缺損可無明顯癥狀，生長發育不受影響，僅體檢時發現胸骨左緣第3～4肋間聽到響亮粗糙的全收縮期雜音，肺動脈瓣第二音稍增強(即所謂Roger病)。

　　2007-4-075.所謂Roger病是指 C

　　A.原發孔房間隔缺損

　　B.繼發孔房間隔缺損

　　C.小型室間隔缺損

　　D.中型室間隔缺損

　　E.大型室間隔缺損

　　答案：56、Roger：小室缺(確定)

　　大型缺損出現體循環供血不足的表現，如生長發育落后、呼吸急促，多汗，吃奶費勁常要間歇，消瘦、蒼白、乏力，易患呼吸道感染甚至心力衰竭。有時出現聲音嘶啞(系擴張的肺動脈壓迫喉返神經)，當劇烈哭吵、咳嗽或肺炎時，可出現暫時性青紫。體檢;心前區隆起，心界增大，心尖搏動彌散，胸骨左緣第 3～4肋間可聞及Ⅲ-V級粗糙的全收縮期雜音，傳導廣泛，雜音最響部位可觸及震顫。肺血流量大于體循環一倍以上時，在心尖區聽到舒張期雜音(系二尖瓣相對狹窄所致)、肺動脈第二音亢進。缺損很大且伴有明顯肺動脈高壓者，右心室壓力亦顯著升高，此時左向右分流減少，甚至出現右向左分流，而出現青紫。形成永久性肺動脈高壓時，患兒呈現持續青紫，即稱艾森曼格綜合征。并發癥與房間隔缺損相同。

　　室間隔缺損的先天性心臟病的主要雜音是(2001)

　　A第2肋間Ⅱ級柔和的收縮期雜音

　　B第4肋間Ⅱ級柔和的舒張期雜音

　　C第2肋間II級柔和的舒張期雜音

　　D第4肋間Ⅳ級粗糙的收縮期雜音

　　E第4肋間Ⅳ級粗糙的舒張期雜音

　　188歲患兒，胸骨左緣第3，4肋間聽到響亮而粗糙的收縮期雜音，應考慮為(2004)

　　A室間隔缺損

　　B主動脈瓣狹窄

　　C二尖瓣關閉不全

　　D動脈導管未閉

　　E肺動脈瓣狹窄

　　答案：A(2004)

　　三、診斷

　　(一)根據病史、體檢資料。

　　(二)x線檢查 小型缺損時、心肺無明顯改變，中大型缺損心外形中度以上增大，肺動脈段突出明顯，肺血管影增粗、搏動強烈，可有肺門“舞蹈”。左、右心室增大，以左室增大為主，主動脈弓影較小，主動脈結影縮小，肺動脈段擴張，肺野充血。

　　23.右心室、左心室增大，肺血多，主動脈結縮小的先心病是 (2005)

　　A.動脈導管未閉

　　B.法洛四聯癥

　　C.肺動脈狹窄

　　D.房間隔缺損

　　E.室間隔缺損

　　答案：E(2005)

　　4歲，胸骨左緣3~4肋間Ⅲ級收縮期雜音，肺動脈第二音亢進，胸片示左、右心室擴大。應診斷為(2003)

　　A室間隔缺損

　　B房間隔缺損

　　C動脈導管未閉

　　D肺動脈狹窄

　　E法洛四聯癥

　　答案：A(2003)

　　2006-4-0100.女，3歲。自幼呼吸較急促，消瘦，乏力，常患呼吸道感染。劇烈哭吵時，唇周青紫，體檢胸骨左緣第3～4肋間可聞及3～4級粗糙的收縮期雜音，x線檢查左右心室增大，肺動脈段突出，可見肺門“舞蹈”，最可能的診斷是 B

　　A.房間隔缺損

　　B.室間隔缺損

　　C.動脈導管未閉

　　D.肺動脈狹窄

　　E.法洛四聯癥

　　【助理】21女孩，8歲，近1年來活動后感心悸，氣促，生長發育尚可，無紫紺，胸骨左緣第3～4肋間可聞及第3～4級全收縮期雜音，傳導廣泛，有震顫，胸片示：肺血管影增粗，肺門舞蹈，肺動脈段突出，左右心室大，左心房亦增大，最可能的診斷是(1999)

　　A室間隔缺損

　　B房間隔缺損

　　C動脈導管未閉

　　D法洛四聯癥

　　E肺動脈狹窄

　　2007-4-072和【助理】10和【執業2002-4-018】 26.有關室間隔缺損正確的說法是

　　A.X線顯示右心室、左心室甚至伴左心房的增大

　　B.X線顯示肺動脈段的突出，主動脈弓增大

　　C.X線顯示肺門影增濃，肺野清晰，無肺門舞蹈

　　D.肺動脈瓣第二音亢進、伴有固定性分裂

　　E.胸骨左緣有響亮粗糙的機器樣雜音

　　答案：A

　　(三)心電圖 缺損大者左心室及有心室肥厚的改變，心衰者多伴心機勞損改變。

　　(四)超聲心動圖 左心房及左心室內徑增寬，左心室內徑也可增寬，主動脈內徑縮小，室間隔活動正常。缺損大者，扇形連續掃描可直接探到缺損的大小。多普勒彩色血流顯像可見分流的部位、方向、估測分流量大小及缺損的位置。

　　(五)心導管檢查 右心導管可發現右心室血氧含量高于上下腔靜脈及右心房。右心室及肺動脈有不同程度壓力增高。導管從右心室可通過缺損進入左心室上行至主動脈。晚期發生右向左分流時，動脈血氧飽和度降低，肺動脈阻力顯著增高。

　　四、治療原則

　　(一)內科治療 主要是并發癥的處理，如肺炎、心力衰竭及細菌性心內膜炎等。

　　(二)外科治療 宜于學齡前在體外循環心內直視下作修補手術，如缺損大癥狀重者可于嬰幼兒期手術。

　　(三)介人性治療 尚在研究階段。

　　(15~16題共用題干) (2003)

　　患兒3歲，近1年多，哭甚時出現青紫，查體，心前區隆起，胸骨左緣第3～4肋間可聞及Ⅳ級收縮期雜音，可觸及震顫，X線檢查示：左右心室及左房增大，肺血管影增多，肺動脈段凸出

　　15此患兒最可能的診斷是

　　A房間隔缺損

　　B室間隔缺損

　　C肺動脈狹窄

　　D動脈導管未閉

　　E法洛四聯癥

　　答案：B(2003)

　　16此患兒如出現永久性青紫，說明

　　A動脈系統淤血

　　B形成艾森曼格綜合征

　　C合并肺水腫

　　D靜脈系統淤血

　　E合并心力衰竭

　　答案：B(2003)

　　題干解析：出現永久性青紫說明肺動脈高壓顯著，產生持續的右向左分流，即艾森曼格綜合征。

　　①M型超聲心動圖

　　用以估計心臟解剖上的異常及嚴重程度

　　②二維超聲心動圖

　　它能顯示心臟內大面積的實時活動圖像

　　③三維超聲心動圖

　　對心血管疾病的診斷有重要價值;

　　④多普勒彩色血流顯像：

　　能直觀循環的血流，故稱為“無創傷性的心血管造影術”。

　　正確答案分析：由以上分析， 此患兒如決定手術必須做的檢查是超聲心動圖。

　　備選答案分析：其余選項不符合題干要求。其余選項臨床表現不符合題干案例的表述。其余選項不符合題干要求都是正確的表述，須注意有可能在以后的考試中作為考點出現。

　　心導管檢查 是先心病明確診斷和決定手術前重要的檢查方法之一。此項檢查可了解心腔及大血管不同部位的血氧含量、壓力變化,明確有無分流及分流的部位，導管如進入異常通道更可提供重要的診斷資料。

　　心電圖 可反映心臟的位置、房室有無增厚及心臟傳導系統情況。

　　磁共振成像 用于心臟檢查的非侵入性新技術

　　今后可能代替心導管檢查，主要用于測定心內分流、定性、定量及瓣膜反流等，計算心室容積和射血分數等。

　　思路擴展：由這一題我們要知道出題老師的思路：是歷年考試的重點。

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