法洛四聯癥的病理生理
更新時間：2013-10-25 15:54:31
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摘要 法洛四聯癥的病理生理
其病理解剖特征包括：肺動脈狹窄（廣義上包括右心室流出道、肺動脈瓣環、肺動脈主干）；大型室間隔缺損；主動脈騎跨（右移）；右心室肥厚。若同時伴卵圓孔未閉或房間隔缺損稱為五聯癥。血流動力學改變主要決定于右心室流出道梗阻和室間隔缺損的大小。梗阻輕者心內分流以左向右為主，臨床上可無明顯發紺。梗阻重者產生以雙向分流或右向左分流為主，發紺明顯。當右心室壓力高于左心室時，右室血液可經室間隔缺損流向騎跨的主動脈，使左、右室收縮壓處于相等狀態，使肺部血流量減少。動靜脈血混合送達全身。使動脈血氧飽和度明顯降低，出現發紺、繼發性紅細胞增多癥。
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