小兒肌陣攣性癲癇病征的治療非常困難，很少完全控制發作達6個月以上。部分性控制發作，減少發作的50%可能是理想的治療結果。由于頻繁癲癇發作，往往對抗癲癇藥物產生耐藥，常由于傾向采用多種藥物治療，容易產生藥物的毒性作用，且多種藥物產生的鎮靜作用實際上增加了癲癇的發作頻率，故最理想的是選用單一的抗癲癇藥物治療。抗癲癇藥物主要是根據試圖控制那些主要的、最嚴重的發作類型而選用的。常用者有硝西泮（硝基安定）、氯硝西泮（氯硝基安定）及其他口服的苯甲二氮。

類衍生物能有效地減少肌陣攣發作的頻率，乙琥胺和乙酰唑胺（醋唑磺胺）有時是有效的，對無動性或強直性發作的病人，丙戊酸鈉比別的抗癲癇藥效更好。對肌陣攣性發作氯硝基安定更有效。丙戊酸鈉可與氯硝西泮（氯硝基安定）聯合治療同時患有無動性和肌陣攣兩種發作的病人。ACTH只能暫時減少發作。

新近報道，每天肌注ACTH能使90%的病人得到改善，在治療開始2周內約70%的病人完全停止發作，經1～14年追蹤，其中仍有21%不發病，43%于6個月內復發，34%在以后仍有復發。ACTH用量嬰兒10μg（0.25mg），年長兒為30μg（0.75mg），連用10～57天不等。采用較大初始劑量經過幾個月甚至1年的時間漸減量可預防復發。丙戊酸鈉是一種廣譜的抗癲癇藥物，有效地用于治療強直發作、非典型失神、肌陣攣和強直-陣攣發作。其他藥物也可有效地治療本病征，包括：卡馬西平、苯妥英鈉、苯巴比妥、乙酰唑胺和氯硝西泮（氯硝基安定）。某些兒童對胼胝體切除有效。近日尚有報道可以試用人血丙種球蛋白療法，從小劑量100mg/kg開始，無效時再增加到200mg/kg為宜。免疫球蛋白的半衰期約為21天，可每隔3周給藥1次，但首次與第2次最好間隔1～2周。對藥物治療無效者可采用生酮飲食療法，即限制蛋白質及糖類食物的攝入，每天所需熱卡80%以上由脂肪供給。