臨床執業醫師兒科學考試輔導:小兒結節性硬化綜合征發病機制
更新時間:2013-10-08 13:57:17
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摘要 臨床執業醫師兒科學考試輔導:小兒結節性硬化綜合征發病機制
腦部的典型病變是皮質灰質硬化斑塊。系由原始的神經膠質增生所致,有多核的巨大細胞,可發生囊性變或鈣鹽沉積。為黃白色或白色結節,硬如軟骨。腦內結節長大時,可阻塞室間孔,造成腦積水。
常伴發腦血管畸形、神經膠質瘤、腦膜瘤和錯構瘤。皮脂腺瘤實際上是是起源于皮下組織內的終末神經纖維,由過度增生的結締組織所組成。可伴發視網膜晶體瘤、視神經膠質瘤、心臟橫紋肌瘤、其他臟器腫瘤和骨骼畸形等。
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