臨床執業醫師兒科學考試輔導：小兒白細胞黏附分子缺陷Ⅱ型
更新時間：2013-10-08 13:56:53
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摘要 臨床執業醫師兒科學考試輔導：小兒白細胞黏附分子缺陷Ⅱ型
（一）發病原因
白細胞表面SLeX抗原作為內皮細胞表面選擇素的配體結合位點，參與白細胞與內皮細胞的相互黏附，促進白細胞向炎癥區域游動。巖藻糖代謝異常，使巖藻糖化的物質如選擇素配體的SLeX抗原缺如，導致白細胞黏附功能障礙、生長和智能發育落后。
（二）發病機制
發現這些病人的中性粒細胞有缺陷，不能與很多自然的和人工的物體表面黏附，也不能與調理過的物體相互作用。這是由于他們不能表達一些表面糖蛋白，后者現已知為白細胞整合素CDL1/CD18復合物。這些蛋白質包括淋巴細胞功能相關性抗原LFA-1（CDL1a/CDL8），Mac-1（CDL1b/CDl8）和P150，95（CDL1c/CDl8），它們由各自的α鏈而區分，但β鏈（CDl8）是共同的。這些分子對中性粒細胞和其他吞噬細胞的黏附依賴功能起著決定性的作用。如缺乏，則直接影響到白細胞的黏附、移動和吞噬功能。巖藻糖代謝異常的機制尚不清楚，可能是常染色體隱性遺傳。
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