2013臨床內科學考點速記：自身免疫性溶血性貧血
更新時間：2013-08-27 10:51:31
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摘要 2013臨床執業醫師考試內科學考點速記：自身免疫性溶血性貧血
自身免疫性溶血性貧血
一、實驗室：
正常細胞性貧血， 外周血可見球形細胞，網織紅細胞增高，急性溶血白細胞增多，血小板多正常(如伴血小板減少為Evans綜合征)，骨髓呈增生性反應，以幼紅細胞為主。
Coombs試驗陽性，免疫球蛋白增多，抗核抗體陽性，循環免疫復合物增多，C3低于正常。
二、治療：
1.病因治療
2.糖皮質激素
3.脾切除
4.免疫抑制劑：
指征：糖皮質激素和脾切除都不緩解者;脾切除有禁忌者;潑尼松量需10mg/d以上才能維持者。
陣發性睡眠性血紅蛋白尿
一、臨床表現：
1.血紅蛋白尿：伴乏力、胸骨后及腰腹痛、發熱，早晨較重
2.貧血、感染與出血
3.血栓形成
二、實驗室：
1.血象：嚴重貧血，粒細胞減少，血小板中度減少。
2.骨髓相：三系細胞增生活躍。
3.尿：隱血陽性，含鐵血黃素試驗可持續陽性。
4.特異性血清血試驗：Ham試驗，蔗糖溶血試驗，熱溶血試驗，蛇毒因子溶血試驗。
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