2013臨床兒科學復習資料:小兒尤因肉瘤
更新時間:2013-08-08 09:59:37
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摘要 環球網校免費提供2013年臨床執業醫師兒科學復習資料。
小兒尤因肉瘤:
(一)發病原因
尤文(Ewing)瘤系骨髓間質支架細胞演變而成的未分化網狀細胞肉瘤,源于原始干細胞。
(二)發病機制
肉眼見腫瘤為髓腔內灰白色軟腫物,腫瘤內常有壞死液化和出血區。瘤體大小每較X線照片顯示的大。因此,放療時應強調要針對病骨全長。腫瘤組織破壞病骨,骨外膜揭起并多有穿孔。因之,軟組織腫瘤常大于髓腔原發瘤。髂骨受累時軟組織腫物突向骨盆內,甚至伸入腹腔。
組織學檢查顯示密集多層的小多面形或卵圓形細胞,胞漿淺,細胞膜境界不清。細胞核色深,大小一致,呈圓形或卵圓形,并有染色體,偶見菊形團或假性菊形團。這種細胞學所見宛如神經母細胞瘤或惡性淋巴瘤。
因廣泛壞死和退行性變易混淆診斷,每使活檢結果不能幫助確診。出血會使人想到是否為腫瘤繼發感染,甚至誤認為感染病灶。
尤文肉瘤內不含網狀纖維。本癥另一個組織化學所見是細胞內含有糖原。組織學表現和電子顯微鏡檢查也有其特征,如細胞內可見糖原顆粒,相反,網狀細胞肉瘤的細胞內不含糖原。
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