大多數胰多肽瘤位于胰腺，其中尤以胰頭部較多見，位于胰體尾部者較少，還有少數病人的腫瘤分布在胰外器官。綜合文獻報道的16例資料，腫瘤來源于胰腺者13例，占81%；其中胰頭部8例，胰尾部3例，胰頸和胰體部各1例。另外3例（19%）則分別位于胃、十二指腸和肝臟。多數腫瘤為單個病灶，瘤體大小差異較大，自1～15cm不等；少數腫瘤呈多發性，散在分布于胰腺各處。 

胰腺多肽瘤多數為惡性腫瘤，Tomita報道的3例病人中，有2例為惡性。但也有良性腫瘤或僅呈PP細胞增生的病人。惡性腫瘤的常見轉移部位是肝臟，但也可轉移至肺、腦和其他內分泌腫瘤少見轉移的骨骼（胰高血糖素瘤例外）。通過免疫組織化學方法，用多種胃腸激素抗血清作檢查，可見胰多肽的含量最高，其他胃腸激素為陰性或弱陽性。測定腫瘤組織中的胰多肽，含量極高，可高達196.5μg/g濕組織，而其他胃腸激素含量甚微或陰性。應用電子顯微鏡檢查，見腫瘤細胞內的顆粒形態，與胰多肽（PP）顆粒一致。

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