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臨床執業醫師實踐技能輔導:白血病

更新時間:2013-04-19 13:38:52 來源:|0 瀏覽0收藏0

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摘要 臨床執業醫師實踐技能輔導:白血病

   (一)概念 

  本病是造血干細胞的惡性克隆性疾病。其克隆中的白血病細胞失去進一步分化成熟的能力,在骨髓和其他造血組織中大量增殖聚集,并浸潤其他器官和組織,而正常造血受抑制。 

  (二)分類 

   ▲急性白血病 

   1.FAB分型 

  (1)ALL分為三個亞型 

   ①L1型:以小細胞為主,大小一致。 

   ②L2型:以大細胞為主,大小不一。 

   ③L3型:以大細胞為主,大小均一,胞漿內有許多空泡。 

  (2)ANLL分為八個亞型: 

   ①Mo(急性髓細胞白血病微分化型) 

   ②M1(急性粒細胞白血病未分化型) 

   ③M2(急性粒細胞白血病部分分化型) 

   ④M3(急性早幼粒細胞白血病) 

   ⑤M4(急性粒單核細胞白血病) 

   ⑥M5(急性單核細胞白血病) 

   ⑦M6(急性紅白血病) 

   ⑧M7(急性巨核細胞白血病) 

   2.MICM分型 

  (1)M:即FAB分型。 

  (2)I:根據白血病細胞表面免疫學標志進行的分型 

  (3)C:白血病常伴有染色體改變環球網校整理 

  (4)M:染色體改變引起基因特異變化: 

  類型染色體改變基因改變M2t(8;21)(q22;q22)AMLI/ETOM3t(15;17)(q22;q21)pML/RAPa,RAPa/PMLMeE0Inv/del(16)(q22)CBFβ/MYH11M5T/del(11)(q23)MLL/ENLL3(B~ALL)t(8;14)(q24;q32)MYC與lgH并列ALL(5%~20%)t(9;22)(q34;q11)Bcr/abl,m-bcr/abl3.臨床表現: 

  (1)骨髓中白血病細胞大量增殖,正常造血受抑制的表現:貧血、出血、發熱(繼發感染)。M3易并發彌散性血管內凝(DIC),顱內出血常是致死原因。 

  (2)器官和組織浸潤的表現:①淋巴結和肝脾大;②骨和關節疼痛和壓痛,常有胸骨下端壓痛;③粒細胞肉瘤(綠色瘤),侵犯眼眶,引起突眼;④牙齦和皮膚浸潤;⑤中樞神經系統白血病;⑥睪丸浸潤。 

   ▲慢性粒細胞白血病 

   1.典型臨床特點: 

  (1)各年齡都可發病,以中年最多,起病緩慢。 

  (2)肝脾大以脾大最突出,可呈巨脾。 

   2.臨床分期:可分為三期。 

  (1)慢性期:病情穩定。 

  (2)加速期:發熱,體重下降,脾進行性腫大,逐漸出現貧血和出血。慢性期有效的藥物失效。嗜堿粒細胞增高>20%,血或骨髓細胞中原始細胞>10%. 

  (3)急變期:臨床表現同急性白血病。骨髓中原始細胞或原淋+幼淋>20%,一般為30%~80%;外周血中原粒+早幼粒>30%,骨髓中原粒+早幼粒>50%;出現髓外原始細胞浸潤。 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

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