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臨床執業醫師血液系統:慢性粒細胞白血病臨表

更新時間:2012-06-08 10:01:16 來源:|0 瀏覽0收藏0

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  慢性粒細胞白血病(慢粒)

  慢性粒細胞白血病是一種起源于多能干細胞的腫瘤性增生疾病。

  (一)臨床特點和分期★★

  1.臨床表現和實驗室檢查

  (1)起病:緩慢,常因體檢或其他疾病就醫而被發現,主要癥狀為乏力、消瘦、多汗等代謝亢進表現;

  (2)脾大:明顯,常呈巨脾伴左上腹不適。

  (3)血象:周圍各類血細胞明顯增多,分類中可見各階段中性粒細胞,以中幼粒、晚幼粒及桿狀核粒細胞居多,但原粒細胞加早幼粒細胞<10%。

  (4)骨髓象:顯著增生或極度增生,粒紅比值顯著增高,巨核細胞可增多;粒細胞系極度增生,分類中可見各階段中性粒細胞,與血象變化特點一致。

  (5)中性粒細胞堿性磷酸酶(NAP)活性顯著減低或呈陰性反應。

  (6)Ph染色體和分子生物學標記:90%以上慢粒病人,其血細胞中出現Ph染色體(費城染色體),它是9號染色體長臂遠端與22號染色體長臂易位形成。分子生物學標記到9號染色體長臂上的細胞源瘤基因c-abl易位至22號染色體長臂的斷裂點集中區(bcr)形成bcr/abl融合基因。編碼蛋白P210

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