2012臨床執業醫師神經病學：重癥肌無力
更新時間：2012-04-06 09:26:57
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2012臨床執業醫師神經病學：重癥肌無力
概念
重癥肌無力(MG)是一種神經一肌肉接頭處傳遞障礙的自身免疫病。由于體內產生了乙酰膽堿受體(AChR)抗體而破壞了突觸后膜上的AChR而發病。臨床特征為部分或全身骨骼肌易于疲勞，通常在活動后加重，休息后減輕和晨輕暮重的特點。用新斯的明藥物后，癥狀迅速緩解。
臨床表現與分型
1. 女性多于男性，約3∶2，起病隱襲。
2. 首發癥狀為眼外肌不同程度的無力，如瞼下垂、眼球活動受限但瞳孔不受累。
3. 尚可出現咀嚼無力、吞咽困難、飲水嗆咳，四肢無力，近端重于遠端，嚴重者被迫臥床。
4.休息后上述癥狀可以減輕。故有“晨輕暮重”的趨勢。如侵犯呼吸肌可出現呼吸困難，
5. 重癥肌無力危象 急驟發生的呼吸肌無力而出現呼吸困難的危急狀態，稱為重癥肌無力危象，是本病致死的主要原因，臨床有三種類型：
(1) 肌無力危象(疾病加重抗膽堿酯酶藥不足);
(2) 膽堿能危象(抗膽堿酯酶藥用量過量);
(3) 反拗危象(抗膽堿酯酶藥突然失效)。
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