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癲癇考點：

(1)概念

(2)病因

(3)臨床表現

(4)診斷與鑒別診斷

(5)治療

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一、A1

1、臨床上癲癇發作與假性癲痛發作的主要鑒別為發作時有

A、全身抽搐

B、突然跌倒

C、呼吸急促，喉中發出叫聲

D、雙手緊握，下肢僵直

E、伴瞳孔散大，對光反應消失

2、驚厥性全身性癲癇持續狀態靜脈注射苯妥英鈉時，每1～2分鐘注射速度最多不應大于

A、10mg

B、20mg

C、50mg

D、70mg

E、100mg

3、癲癇患者服藥，最不應

A、服藥量太小

B、兩藥同時服

C、只在夜間服

D、服藥次數太多

E、突然停藥

4、癲癇下列哪項不符合

A、按照病因可分特發性癲癇和癥狀性癲癇

B、遺傳因素和環境因素均可影響癇性發作

C、每一位癲癇患者只有一種發作類型

D、女性患者通常在月經期和排卵期發作頻繁

E、癲癇的臨床表現可分癇性發作和癲癇癥兩方面

5、下列哪項不符合癇性發作

A、癇性發作分部分性發作和全面性發作兩個主要類型

B、單純部分件發作起始于腦局部，不伴意識障礙

C、全面性發作起始于腦局部，伴意識障礙

D、癇性發作起始的異常放電源于一側腦部的，為部分性發作

E、癇性發作起始的異常放電源為兩側腦部的，為全面性發作

6、癲癇持續狀態必須是

A、全面強直-陣攣發作頻繁發生，持續24小時

B、連續的失神發作

C、局部抽搐持續數小時或數日

D、發作自一處開始，按大腦皮層運動區逐漸擴展

E、全向強直-陣攣發作頻繁發生，伴意識持續不清

7、癲癇中應用PET(正電子發射計算機體層顯像)檢查的重要目的是

A、鑒別癲癇發作與假性癲癇

B、癲癇發作形式分類

C、鑒別原發和繼發性癲癇

D、指導藥物的選擇應用

E、癲癇病灶定位

8、需與全面強直-陣攣發作鑒別的主要疾病是

A、破傷風

B、舞蹈病

C、去大腦強直

D、去皮層強直

E、癔病

9、對癲癇發作患者的急救首要處置是

A、迅速給藥、控制發作

B、按壓人中

C、CT，發現病因

D、保持呼吸道通暢，防止窒息

E、詳細詢問病史

二、A2

1、男性，26歲，突然出現抽搐，從一側手指開始，向腕部、臂、肩部及半身擴展，診斷最大可能是

A、全面性強直—陣攣發作

B、精神運動性發作

C、失神發作

D、杰克遜(Jackosn)癲癇

E、部分性感覺性癲癇

2、一病人，某日突然出現陣發性抽搐，表現意識喪失，眼球上竄，瞳孔散大， 口唇青紫，全身抽搐，有舌咬傷，尿失禁，持續約3分鐘，發作后入睡，意識清醒后對上述情況不能回憶，初步考慮為

A、癔病痙攣發作

B、杰克遜(Jackson)癲癇

C、去大腦強直

D、癲癇全面-強直陣攣發作

E、震顫麻痹

3、患者15歲，于3年前開始有發作性意識喪失，全身抽搐.持續5～6分鐘恢復，發作當時面色青紫，有時伴尿失禁，舌咬傷，有時夜間睡眠中發作。體檢及各項檢查均正常。患者叔父有與患者相同的病史，該患者應診為何病

A、癔病

B、特發性失神發作

C、癥狀性失神發作

D、特發性全面強直-陣攣發作

E、癥狀性全面強直-陣攣發作

4、男性，12歲，學生。1年來常出現寫作業時鉛筆跌落，伴呆坐不動10秒左右，腦電圖顯示陣發性對稱、同步的3Hz棘-慢波發放，最可能的診斷是

A、癲癇小發作

B、癲癇大發作

C、精神運動性發作

D、局限性發作

E、兒童良性發作

5、男性，41歲，近半年來，反復發生左上肢抽搐，每次半分鐘左右自行緩解，應考慮

A、單純部分性癲癇發作

B、肌陣攣發作

C、自動癥

D、小舞蹈病

E、低鈣抽搐

6、男性，30歲。因反復出現癲癇大發作半年余，近1個月來智力有所下降，經CT檢查診斷為腦囊蟲，應首先考慮是

A、腦實質型

B、腦室型

C、軟腦膜型

D、脊髓型

E、混合型

7、男性，11歲，在一次考試中突然將手中鋼筆掉在地上，兩眼向前瞪視，呼之不應，持續數秒鐘。過后對上述情況全無記憶，以后反復有類似發作，有時l日犯幾次，本患者可診斷為

A、癔病

B、失神發作

C、局限性癲癇

D、精神運動性發作

E、肌陣攣發作

8、30歲患者，1年來有反復發作的瞪視不動，意識模糊，奔跑、游走等，持續約半小時逐漸清醒，過后對行為毫無記憶。其可能是

A、精神分裂癥

B、杰克遜(Jackson)癲癇

C、癔病

D、感染性精神病

E、復雜部分性癲癇發作

三、A3/A4

1、13歲女性，兩年前起病,于生氣后突然大叫一聲，隨之倒地呼之不應，牙關緊閉,雙眼上視,一頭頸后仰,四肢抽搐，無二便失禁，無舌咬傷。發作停止后對整個過程不能回憶,未給予特殊處置，照常上學。2個月后于夜間入睡后又出現抽搐,有小便失禁,抽搐停止后,突然起床沖出門外。無目的漫游,呼之不應,沖動毀物，持續2小時后恢復清醒，對經過全無記憶。此后反復有類似發作，平均每月3次

<1> 、在以下檢查中最可能見到異常的是

A、心理測試

B、CT

C、MRI

D、EEG

E、頭顱平片

<2> 、該患者最可能的診斷是

A、神經癥

B、癔癥

C、急性應激障礙

D、癲癇

E、腦腫瘤所致精神障礙

<3> 、下列選項中最有效的治療措施是

A、心理治療

B、氯丙嗪治療

C、卡馬西平治病

D、手術治療

E、電休克

2、女性，24歲，2年來有發作性神志喪失，四肢抽搐，服藥不規則。今日凌晨開始又有發作，意識一直不清醒。來院后又有1次四肢抽搐發作

<1> 、首先應選用的治療藥物是

A、地西泮10mg靜注

B、苯妥英鈉0.25g肌注

C、地西泮20mg肌注

D、副醛5ml灌腸

E、苯巴比妥0.5g肌注

<2> 、病人目前處于下列哪一種狀態

A、癲癇持續狀態

B、癲癇強直一陣攣發作

C、單純部分發作繼全面性發作

D、復雜部分發作繼全面性發作

E、癲癇發作后昏睡期

<3> 、病人發作控制，清醒后應作何種處理

A、調換其他抗癲癇藥物

B、詢問近期服藥情況，囑正規服藥

C、加大服藥劑量，囑正規服藥

D、加用另一種抗癲癇藥物

E、停藥觀察l周后再考慮用藥

四、B

1、A.用抑制膽堿能活性藥物

B.不宜用抑制膽堿能活性藥物和增強多巴胺活性的藥物

C.用增強多巴胺活性的藥物

D.用丙戊酸鈉或卡馬西平

E.用抑制膽堿能活性藥物和增強多巴胺活性的藥物

<1> 、癲癇

A B C D E

<2> 、震顫麻痹

A B C D E

<3> 、小舞蹈病

A B C D E

2、A.丙戊酸鈉

B.卡馬西平

C.乙琥胺

D.苯妥英鈉

E. ACTH

<1> 、特發性大發作首選

A B C D E

<2> 、特發性失神發作首選

A B C D E

<3> 、復雜部分性發作首選

A B C D E

<4> 、嬰兒痙攣癥首選

A B C D E

參考答案見下一頁

答案部分

一、A1

1、

【正確答案】 E

2、

【正確答案】 C

【答案解析】 大劑量靜脈注射或注射速度過快，可致房室傳導阻滯、心動過緩、心血管性虛脫和呼吸抑制等。

3、

【正確答案】 E

【答案解析】 癲癇患者服藥最忌突然停藥, 突然停藥有可能加重癲癇,甚至誘發癲癇持續狀態.

4、

【正確答案】 C

【答案解析】 癲癇的臨床表現，可分癇性發作和癲癇癥兩方面。有多種發作類型，每一種癲癇患者可以只有一種發作類型，也可以有一種以上發作類型。所以錯誤的選C。

5、

【正確答案】 C

【答案解析】 全身性發作：最初的癥狀學和腦電圖提示發作起源于雙側腦部者稱為全身性發作，這種類型的發作多在發作初期就有意識喪失。

6、

【正確答案】 E

【答案解析】 癲癇持續狀態： 一次癲癇發作持續30分鐘以上。或反復發作而間歇期意識無好轉超過30分鐘者。

各種癲癇發作均可發生持續狀態 , 但臨床以強直一陣孿持續狀態最常見。全身性發作的癲癇持續狀態(SE) 常伴有不同程度的意識、運動功能障礙 , 嚴重者更有腦水腫和顱壓增高表現。所以此題選E

7、

【正確答案】 E

【答案解析】 如為繼發性癲癇，應進一步明確癲癇的病因。

正電子發射計算機斷層(PET)是一種近10年來新發展起來的核醫學研究工具，是醫學影像技術的重要組成部分。用于癲癇定位，對確定手術病灶很有幫助。

PET檢查的適應癥：

①成人新近發作性癲癇.

② 成人或小兒局灶性癲癇伴有發作類型或頻度改變者.

③ 原發性腫瘤疑有顱內轉移。

④ 伴有局部神經系統定位癥狀的顱內疾患。

⑤ 伴發或不伴恨局部神經系統定位癥狀的持續性頭痛。

⑥ 探測顱內壓升高的病因。

⑦ 腦血管疾患。

⑧ 顱內占位性病變。

⑨ 慢性硬膜下血腫和早老性癡呆。

CT和MRI都是顱腦的無創傷性掃描檢查。它們可以顯示許多顱腦病變的部位和性質，幫助查找臨床發作的潛在原因，特別是對成年和老年期發病的患者，是不可少的輔助檢查。PET可以顯示引起癲癇發作病灶腦組織在代謝、血流和神經遞質等方面的影響。

8、

【正確答案】 E

【答案解析】 全面性強直-陣攣發作簡稱大發作是常見的發作類型，主要表現全身肌肉和陣攣，伴意識喪失及自主神經功能障礙。大多數病人發作前無先兆，部分病人發作前一瞬間可能有含糊不清或難以描述的先兆，如胸腹氣上沖、局部輕微抽動、無名恐懼或夢境感等，歷時及短。全面性強者-陣攣發作全面性發作的一種典型表現，也就是老百姓常說的“抽羊角風”，在全身性發作里面叫做“大發作”，它以意識喪失和全身抽搐為特征。

9、

【正確答案】 D

【答案解析】 A項不是首要處理，所謂的首要處理必然是防止患者出現呼吸道阻塞危及生命的問題。

二、A2

1、

【正確答案】 D

【答案解析】 Jackon(杰克遜)癲癇是部分發作的一種特殊類型，是指患者發作時開始表現為簡單部分運動性發作，逐漸擴展至全身，甚至引起意識障礙。如某一患者開始為右手拇指的抽動，逐漸擴展至整個右上肢抽動，然后右側肢體抽動，繼之全身抽動，最后可有意識不清。

2、

【正確答案】 D

【答案解析】 癲癇全面-強直陣攣發作，也叫大發作，是全身性發作中最常見的發作類型，以嬰兒和少年最為常見，臨床上以意識喪失及先強直后陣攣發作形式為特點。可由光、聲刺激誘發，過度勞累、激動、饑餓、過飽、上感等因素可加重發作。典型的發作過程可以分為以下幾個階段： ①先兆期：發生率約為45%，癥狀為上腹部不適，情緒不穩，感覺異常以及一些難于描述的感覺。②強直期：患者突然喪失意識，跌倒在地，全身肌肉強直性收縮，頭向后仰，雙眼上翻，雙上肢屈曲強直，雙下肢伸性強直，口部先張開，然后閉合，喉肌痙攣，約持續10～20秒。強直期易造成意外創傷。③陣攣期：全身肌肉發生節律性收縮，幅度逐漸增大，并延及全身，呈間歇性屈曲痙攣，頻率逐漸減緩，約持續1～3分鐘，在一次強烈痙攣之后，突然停止。④恢復期：這一期患者多處于昏睡狀態,經10多分鐘或數小時睡眠后清醒，清醒后對發作的情況完全不能記憶，自覺頭痛，疲乏及全身肌肉酸痛等。

杰克遜(Jackson)癲癇，大腦皮層運動區有皮質損害時，可引起對側軀體相應部位出現發作性抽搐，嚴重時抽搐可向同側及對側擴散，引起全身性抽搐。

3、

【正確答案】 D

【答案解析】 本題選D。

原發性癲癇也叫特發性癲癇，無器質性病變并具有遺傳傾向的癲癇。

繼發性癲癇或癥狀性癲癇;也叫有明確病因和腦器質性病變的癲癇。

教材中有如下描述：癲癇的分類非常復雜(2001年公布的國際癲癇分類約52種。)

腦電圖和發作的最初癥狀提示發作起于一側、沒有意識喪失稱為部分發作。

起于雙側、伴意識喪失稱為全身性發作。

4、

【正確答案】 A

【答案解析】 ①大發作，又稱全身性發作，半數有先兆，如頭昏、精神錯亂、上腹部不適、視聽和嗅覺障礙。發作時(痙攣發作期) ，有些病人先發出尖銳叫聲，后既有意識喪失而跌倒，有全身肌肉強直、呼吸停頓，頭眼可偏向一側，數秒鐘后 有陣攣性抽搐，抽搐逐漸加重，歷時數使秒鐘，陣攣期呼吸恢復，口吐白沫(如舌被咬破出現血沫)。部分病人有 大小便失禁、抽搐后全身松弛或進入昏睡(昏睡期)，此后意識逐漸恢復。

②小發作，可短暫(2~15秒)意識障礙或喪失，而無全身痙攣現象。每日可有多次發作，有時可有節律性眨眼、 低頭、兩眼直視、上肢抽動。

③精神運動性發作，可表現為發作突然，意識模糊，有不規則及不協調動作(如吮吸、咀嚼、尋找、叫喊、奔跑、 掙扎等)。病人的舉動無動機、無目標、盲目而有沖動性，發作持續數小時，有時長達數天。病人對發作經過毫無 記憶。

④局限性發作，一般見于大腦皮層有器質性損害的病人表現為一側口角、手指或足趾的發作性抽動或感覺異常， 可擴散至身體一側。當發作累及身體兩側，則可表現為大發作。

5、

【正確答案】 A

【答案解析】 單純部分性發作指發作起始于一側腦部(局灶性或局限性)，可擴展至兩側。若發作時不伴意識障礙，稱為單純部分性發作。

單純部分性發作持續時間較短，一般不超過1分鐘，起始與結束均較突然。單純部分性發作時意識保留，除非癇性放電擴展至腦其他部分導致強直-地攣性發作(繼發泛化)。可分為四型：(1)部分運動性發作;(2)部分感覺(體覺或特殊感覺)性發作;(3)自主神經性發作;(4)精神性發作。

6、

【正確答案】 A

【答案解析】 答案選A。

腦囊蟲病占囊蟲病的60%～90%。腦囊蟲病中以腦實質型最多見，腦室內囊蟲病僅占腦囊蟲病的15%～20%。以往診斷腦室內囊蟲病主要依靠患者的臨床表現、免疫學檢查和CT檢查。MRI的應用為腦室內囊蟲病的定位定性診斷提供了新手段。

7、

【正確答案】 B

【答案解析】 失神發作這種發作多見于兒童和少年期，沒有先兆。臨床特點為有短暫的意識喪失，突然開始，突然結束，發作時正在進行的活動中斷，雙目凝視，眼球短暫上翻，如患者在行走時突然呆立不動，如在說話時突然停止或減慢速度，如正在進食時食物就停放在嘴邊，整個過程持續幾秒鐘之后突然消失。發作時常可同時伴有輕微的陣攣，或失張力，或強直，或自動癥，也可單純地表現為意識障礙。目前認為失神發作的基本機制與丘腦皮層環路的異常振蕩節律有關，這種異常振蕩直接導致雙側同步的棘慢波發放和失神發作。

8、

【正確答案】 E

【答案解析】 癲癇復雜部分性發作的主要特征是有意識障礙，發作時患者對外界刺激沒有反應，發作后不能或部分不能復述發作的細節。

臨床表現可分為四種類型：

①自動癥 意識障礙和患者出現的發作性行為異常看起來有目的，但實際上沒有目的是自動癥的主要特征。部分患者發作前有感覺和運動先兆，發作時患者與外界解除不良，對外界刺激無反應。隨后出現一些看起來有目的，但實際上無目的的活動，如反復咂嘴、撅嘴、咀嚼、舔舌、磨牙或吞咽等，也可表現為游走奔跑、無目的的開門;還可出現自言自語、叫喊或機械重復原來的動作。發作后患者意識模糊，常有頭暈，不能回憶發作中的情況。

②僅有意識障礙。

③先有單純部分性發作，繼之出現意識障礙。

④先有單純部分性發作，后出現自動癥。

根據此題中的描述，考慮此題中患者的臨床表現符合癲癇復雜部分性發作。

三、A3/A4

1、

【正確答案】 D

【答案解析】 考慮患者為癲癇，故應查EEG(腦電圖)。

【正確答案】 D

【答案解析】 癔癥是在各科臨床上較為常見的一類神經癥，但近年來發病有所減少。在綜合醫院的心理咨詢門診中，本病也較少見，僅占全部咨詢病例的0.3%。

本病的病人在病前常已有情感豐富，富于幻想，善于模仿，易受暗示，自我中心等人格特點。這類人常在某些心理一社會因素的刺激下或暗示下，突然出現短暫性精神異常或運動、感覺、植物神經、內臟方面的紊亂。這些癥狀可由暗示而產生，亦可通過暗示而使之消失。

【正確答案】 C

【答案解析】 卡馬西平對癲癇部分性發作、復雜部分性發作、簡單部分性發作和繼發性全身發作全身性發作、強直陣攣強直陣攣發作均有效。

2、

【正確答案】 A

【正確答案】 A

【正確答案】 B

四、B

1、

【正確答案】 D

【答案解析】 丙戊酸鈉為一種不含氮的廣譜抗癲癇藥。卡馬西平對癲癇部分性發作、復雜部分性發作、簡單部分性發作和繼發性全身發作全身性發作、強直陣攣強直陣攣發作均有效。

【正確答案】 E

【答案解析】 帕金森病(PD)又名震顫麻痹，其生化最主要的改變是腦部黑質-紋狀體系統多巴胺能通路損害，即多巴胺含量減少，當減少到正常的60~80%可導致椎體外系功能失調，故補充多巴胺活性藥物和抑制膽堿能活性藥物可以控制癥狀。

【正確答案】 B

【答案解析】 小舞蹈病又稱風濕性舞蹈病，屬于原因不明性的一種腦病。常為急性風濕病的表現之一。本病多見于5～15歲的兒童。多系亞急性起病，也有因情緒激動而驟然發病。表現為極快的不規則跳動和無意義的舞蹈樣動作、肌張力降低和肌無力等，且常伴心理障礙。現代醫學除了對癥處理外，尚無特殊療法。

如果用抑制膽堿能活性藥物和增強多巴胺活性的藥物，導致患者興奮癥狀更嚴重。

2、

【正確答案】 A

【答案解析】 記憶口訣：“小虎隊啃大餅，卡不卡”。意思：小虎隊的小字對應小發作，虎字對應乙虎胺;啃大餅的大字對應大發作，餅字對應丙戊酸鈉;卡不卡的不字對應部分發作，卡字對應卡馬西平。

【正確答案】 C

【答案解析】 特發性失神發作的首選藥物是乙琥胺;其次為丙戊酸鈉。兒童和青春期發生的肌陣攣發作首選丙戊酸鈉，必要時加給乙琥胺或氯硝安定。

【正確答案】 B

【答案解析】 記憶口訣：“小虎隊啃大餅，卡不卡”。意思：小虎隊的小字對應小發作，虎字對應乙虎胺;啃大餅的大字對應大發作，餅字對應丙戊酸鈉;卡不卡的不字對應部分發作，卡字對應卡馬西平。

【正確答案】 E

【答案解析】 嬰兒痙攣癥也屬于一種難治性癲癇綜合征，多數是因腦部器質性病變或遺傳性代謝性疾病所引起。常用的抗癲癇藥物幾乎無效。所以，目前在臨床上只能是一方面控制發作，另一方面積極尋找并清除病因。促腎上腺皮質激素(ACTH)目前被認為是最有效，并較普遍單用的藥物。劑量為每日25～40單位，持續肌注2～6周。在控制痙攣及改善腦電圖方面近期效果明顯，尤其是對原發性病例療效為優。

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