腎上腺疾病_2016年臨床執業醫師考試內分泌系統考點串講

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　　原發性醛固酮增多癥

　　原發性醛固酮增多癥(簡稱原醛癥)是由腎上腺皮質病變使醛固酮分泌增多所致，屬于不依賴腎素-血管緊張素的鹽皮質激素分泌過多癥。醛固酮是保鈉保水鉀排，如果醛固酮增多就是出現水鈉潴留。導致高血壓，低血鉀(典型的臨床表現)。

　　一、病因(環球網校醫學考試網整理2016年臨床執業醫師考試內分泌系統考點串講腎上腺疾病)

　　原自腎上腺皮質小球帶的醛固酮腺瘤占60%～90%。

　　二、臨床表現

　　高血壓+低血鉀=原醛

　　血鉀正常是3.5-5.5mmol/L，原醛血鉀低至2-3mmol/L

　　三、治療

　　治療手術切除醛固酮分泌瘤是惟一有效的根治性治療

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　　原發性慢性腎上腺皮質功能減退癥(環球網校醫學考試網整理2016年臨床執業醫師考試內分泌系統考點串講腎上腺疾病)

　　原發性慢性腎上腺皮質功能減退癥，又稱Addison病，由于雙側腎上腺的大部分被毀損所致。繼發性腎上腺皮質功能減退癥主要是下丘腦一垂體病變引起。一提到這個病，馬上想到四個字：“色素沉著”

　　一、病因

　　本病最常見的病因為腎上腺結核或自身免疫性腎上腺炎

　　二、臨床表現

　　本病腎上腺皮質全層毀壞，包括球狀帶。并可累及腎上腺髓質，故有皮質醇缺乏和醛固酮缺乏引起的多系統癥狀和代謝紊亂。

　　表現包括：乏力明顯、心臟縮小、頭昏眼花、對感染、外傷、勞累等各種應激的抵御能力減弱等等，但是記住特征性的一個表現:皮膚、黏膜色素沉著.

　　三.診斷

　　診斷結果最具意義的是：皮質醇降低;

　　血漿總皮質醇水平及24小時尿游離皮質醇(UFC)明顯降低;

　　四、治療

　　還是那句話，減退的用替代治療，這里也一樣。

　　我們用糖皮質激素替代治療氫化可的松20～30mg，發熱、感冒或勞累等應激狀況劑量應增加2～3倍。治療用替代：主選藥物---氫化可的松

　　五、腎上腺危象

　　原發性慢性腎上腺皮質功能減退癥患者不治療或中斷治療，在遇有感染、勞累、創傷、手術或明顯情緒波動等應激情況下就可以發生。表現為極度虛弱無力、惡心、嘔吐、有時腹痛、腹瀉、精神萎靡、嗜睡或躁狂，常有高熱

　　治療主要是靜脈輸注糖皮質激素。

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　　嗜鉻細胞瘤

　　這個病間斷釋放大量兒茶酚胺(包括腎上腺素和去甲腎上腺素)

　　一.臨床表現(環球網校醫學考試網整理2016年臨床執業醫師考試內分泌系統考點串講腎上腺疾病)

　　它的典型臨床表現就是陣發性高血壓(一會高一會正常) 陣發性高血壓=嗜鉻細胞瘤

　　嗜鉻細胞瘤也會出現低血壓，是因為兒茶酚胺用光啦。就到了傳說中的危象。

　　3個危像：甲狀腺腎上腺功能危象--先垂體功能減退，粘液性水腫昏迷---甲減危象，高血壓低血壓交替出現---嗜鉻細胞瘤危象

　　二、診斷

　　確診：腎上腺素和去甲腎上腺素和最終產物香草酸作為檢查項目;

　　24小時尿兒茶酚胺、兒茶酚胺的中間代謝產物甲氧基腎上腺素(MN)和甲氧基去甲腎上腺素(NMN)及最終代謝產物升高

　　題目中出現香草扁桃酸(VMA)升高考慮嗜鉻細胞瘤。

　　三、治療

　　嗜鉻細胞瘤，可以手術根治，需要先降壓，后手術

　　嗜鉻細胞瘤90%為良性，手術是惟一根治性治療辦法

　　手術前一定要用α-受體阻滯劑降壓，如酚芐明、苯妥拉明、哌唑嗪、壓寧定。通常需要4周的α阻滯劑準備，病情穩定后才可接受手術。

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