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　　第九章 新生兒溶血病

　　新生兒溶血病(HDN)：指母嬰血型不合而引起的新生兒同種免疫性溶血。

　　以ABO血型不合最常見，其次Rh血型不合。

　　⑴ ※ABO溶血：

　　① 主要發生在母親為O型而胎兒A型或B型;

　　② 40-50%的ABO溶血發生在第一胎;

　　原因：O型血的母親在首次妊娠前，已受到自然界A或B血型物質(某些植物、寄生蟲、傷寒疫苗、破傷風及白喉類毒素等)的刺激，產生了抗A或抗B抗體(IgG);

　　③ 在母子ABO血型不合中，僅1/5新生兒發生ABO溶血病;

　　原因：胎兒紅細胞抗原性的強弱不同，導致抗體產生量的多少各異;

　　血漿及組織中存在的A和B血型物質，與來自母體的抗體結合，使血中抗體減少。

　　⑵ ※Rh溶血：

　　① 母親Rh陰性，胎兒Rh陽性最多見;

　　母親Rh陽性，胎兒Rh陽性，RhE、C、c、e不合→溶血;

　　② 一般不發生在第一胎，是因為自然界無Rh血型物質，Rh抗體只能由人類紅細胞Rh抗原刺激產生;

　　③ 隨胎次有加重現象;

　　④ 既往輸過Rh陽性血的Rh陰性母親，其第一胎可發病。

　　※臨床表現：

　　ABO溶血第一胎可發病，但臨床表現輕;Rh溶血一般發生在第二胎，臨床表現較嚴重。

　　① 黃疸：大多數Rh溶血病患兒生后24小時內出現黃疸并迅速加重，多數ABO溶血病在生后第2-3天出現;血清膽紅素以間接膽紅素為主;

　　② 貧血;

　　③ 肝脾大;

　　并發癥：

　　膽紅素腦病為新生兒溶血病的最嚴重并發癥，早產兒更易發生;多于生后4-7天出現癥狀。

　　膽紅素腦病：由于血清間膽增高，透過血腦屏障，引起以大腦基底核為主的腦組織廣泛黃染，導致腦細胞受損，表現為意識障礙、驚厥等一系列神經系統癥狀及嚴重后遺癥。

　　⑴ 警告期：表現為嗜睡、反應低下、吮吸無力、擁抱反射減弱、肌張力減低;持續12h-24h;

　　⑵ 痙攣期：出現抽搐、角弓反張和發熱;持續12h-48h，約1/2-1/3死亡;

　　⑶ 恢復期：持續二周;

　　⑷ 后遺癥期：持續終生;

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　　※膽紅素腦病四聯癥： ① 手足徐動：經常出現不自主、無目的和不協調的動作;

　　② 眼球運動障礙：眼球向上轉動障礙，形成落日眼;

　　③ 聽覺障礙;

　　④ 牙釉質發育不良：牙呈綠色或深褐色。

　　※致敏紅細胞和血型抗體測定/“溶血三項”：

　　① 改良直接抗人球蛋白試驗(改良Coombs試驗)：新生兒溶血病的確診實驗;

　　Rh溶血病其陽性率高而ABO溶血病陽性率低;

　　② 抗體釋放試驗：新生兒溶血病的確診實驗;Rh和ABO溶血病一般均為陽性;

　　③ 游離抗體試驗：有助于是否繼續溶血或換血后的效果評價，不是新生兒溶血病的確診實驗;

　　光照療法：簡稱光療，是降低血清未結合膽紅素簡單而有效的方法。

　　原理：使間接膽紅素變構，變成水溶性排出;

　　光源選擇：藍光、綠光、白光;

　　適應癥：

　　① 一般患兒血清總膽紅素>205μmol/L (12mg/dl);

　　② 已診斷為新生兒溶血病，若生后血清膽紅素>85μmol/L(5mg/dl)便可光療;

　　③ ELBW>85μmol/L (5mg/dl)，VLBW>103μmol/L(6mg/dl)。

　　換血療法：

　　作用：① 換出血中游離抗體和致敏紅細胞，減輕溶血;

　　② 換出血中大量膽紅素，防止發生膽紅素腦病;

　　③ 糾正貧血，改善攜氧，防止心力衰竭。

　　指征：① 產前已明確診斷，出生時臍血總膽紅素>68μmol/L(4mg/dl)，血紅蛋白<120g/L，伴水腫、肝脾大和心力衰竭者;

　　② 生后12h內膽紅素每小時上升>12μmol/L(0.7mg/dl)者;

　　③ 總膽紅素已達到342μmol/L(20mg/dl)者;

　　④ 已有膽紅素腦病的早期表現者;

　　⑤ 小早產兒、合并缺氧、酸中毒或上一胎溶血嚴重者，可適當放寬指征。

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