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　　第八章 新生兒黃疸

　　新生兒黃疸：新生兒期由于膽紅素代謝異常，導致血清膽紅素水平升高，引起以皮膚、粘膜、鞏膜黃染為主要特征的一組綜合征。 膽紅素腦病(核黃疸)

　　新生兒膽紅素代謝特點：

　　⑴ 膽紅素生成過多：

　　① 紅細胞數相對較多，且破壞亦多;

　　② 新生兒紅細胞壽命短(早產兒低于70天，足月兒約80天);

　　③ 其他來源的膽紅素生成較多;

　　⑵ 血漿白蛋白聯結膽紅素的能力差：

　　① 白蛋白含量相對低，早產兒更低;

　　② 初生兒常伴缺氧、酸中毒、低血糖，影響白蛋白與膽紅素聯轉功能;

　　⑶ 肝細胞處理膽紅素的能力差：

　　① 肝細胞內攝取膽紅素的Y.Z蛋白含量低;

　　② 形成結合膽紅素的功能差：葡萄糖醛酸基轉移酶含量低，活性差;

　　③ 肝細胞將結合膽紅素排泄到腸道的能力差;

　　⑷ 肝腸循環增加：

　　腸道中β-葡萄糖醛酸苷酶活性較高，將結合膽紅素轉變成未結合膽紅素;

　　初生兒正常腸道菌群建立不完善，導致未結合膽紅素的產生和重吸收增加。

　　當饑餓、缺氧、脫水、酸中毒、頭顱血腫或顱內出血時，更易發生黃疸或使原有黃疸加重。

　　新生兒黃疸分類：

　　⑴ ※生理性黃疸：

　　① 一般情況良好;

　　② 足月兒生后2-3天出現黃疸，4-5天達高峰，5-7天消退，最遲不超過2周;

　　早產兒黃疸多于生后3-5天出現，5-7天達高峰，7-9天消退，最長可延遲到3-4周;

　　③ 每日膽紅素升高<85μmol/L(5mg/dL);

　　生理性黃疸界限：足月兒<221μmol/L(12.9mg/dL)、早產兒<257μmol/L(15mg/dL)。

　　⑵ ※病理性黃疸：

　　① 生后24小時內出現黃疸;

　　② 血清膽紅素足月兒>221μmol/L(12.9mg/dL)、早產兒>257μmol/L(15mg/dL)，或每日上升>85 μmol/L(5mg/dL);

　　③ 黃疸持續時間長：足月兒>2周，早產兒>4周;

　　④ 黃疸退而復現;

　　⑤ 血清結合膽紅素>34μmol/L(2mg/dL)。

　　具備以上任何一項可診斷為病理性黃疸

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　　新生兒黃疸病因：

　　1. 膽紅素生成過多：因過多紅細胞的破壞及腸肝循環增加，使血清末結合膽紅素升高;

　　⑴ 紅細胞增多癥;

　　⑵ 局部出血(血管外溶血);

　　⑶ 新生兒溶血性疾病：

　　新生兒溶血病、紅細胞酶缺陷(G-6-PD缺乏癥)、紅細胞形態異常(遺傳性球形紅細胞增多癥、遺傳性橢圓形紅細胞增多癥)、血紅蛋白病(地中海貧血);

　　⑷ ※母乳性黃疸：

　　① 足月兒多見，全程母乳喂養;

　　② 黃疸消退延遲，常與生理性黃疸重疊且持續不退，2-4周達高峰，6-12周消退;

　　③ 一般狀態良好;

　　④ 血清未結合膽紅素增高，甚至達20 mg/dl，肝功能正常;

　　⑤ 停母乳3-5天黃疸明顯消退，膽紅素下降原水平50%以上可確診。

　　⑸ 感染：

　　① 感染中毒癥狀;

　　② 黃疸常見，在生理性黃疸期間黃疸加重或退而復現，重者可出現核黃疸;

　　③ 常伴有肝脾腫大;

　　④ 早期以間膽高為主，晚期呈雙相或以直膽高為主。

　　2. 肝臟膽紅素代謝障礙：由于肝細胞攝取和結合膽紅素的功能低下，使血清末結合膽紅素升高;

　　⑴ 缺氧和感染;

　　⑵ Crigler-Najjar綜合征：先天性UDPGT缺乏;

　　⑶ Gilbert綜合征：先天性非溶血性未結合膽紅素增高癥;

　　⑷ Lucey-Driscoll綜合征：家族性暫時性新生兒黃疸;

　　⑸ 藥物：磺胺，水楊酸鹽，VitK3，消炎痛，西地蘭;

　　⑹ 其他：先天性甲低，垂體功能低下，先天愚型，酸中毒，開奶延遲，低蛋白血癥。

　　3. 膽汁排泄障礙：肝細胞排泄結合膽紅素障礙或膽管受阻，可致高結合膽紅素血癥;

　　⑴ 新生兒肝炎：

　　多由病毒引起的宮內感染所致;TORCH：弓形蟲、風疹病毒、巨細胞病毒、單純皰疹病毒;

　　① 起病緩，常在生后1-3周出現黃疸，逐漸加重，呈黃綠色;

　　② 伴有不同程度消化道癥狀：厭食、惡心、嘔吐 、腹脹、腹瀉;

　　③ 尿便改變：尿深黃色，大便顏色變淺，或間斷排白色便;

　　④ 肝輕-中度腫大，脾一般不大，嚴重者亦可腫大;

　　⑤ 出血傾向;

　　⑥ 生長發育遲緩;

　　⑦ 實驗室檢查：GPT↑，AFP↑，直膽↑，間膽↑。

　　⑵ 膽管阻塞：先天性膽道閉鎖、先天性膽總管囊腫、膽汁粘稠綜合癥;

　　① 常在生后2-3周出現黃疸，呈進行性加重，為黃綠色;

　　② 早期無其它癥狀，隨著肝功損害出現營養、發育障礙，如未及時治療，3個月左右可發展為膽汁淤積性肝硬化，6個月左右死亡;

　　③ 尿、便改變：尿似豆油色，持續性排白陶土樣便;

　　④ 早期肝不大，隨著膽汁淤積肝腫大明顯，質硬，常有脾腫大;

　　⑤ 實驗室檢查：早期GPT、AFP正常，晚期二者增高，總膽紅素明顯增高，以直膽為主。

　　⑶ 先天性代謝缺陷病：半乳糖血癥，果糖不耐受癥，糖原累積癥;

　　⑷ Dubin-Johnson 綜合癥。

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