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　　第五章 維生素D缺乏性手足搐搦癥

　　維生素D缺乏性手足搐搦癥：由于維生素D缺乏，甲狀旁腺功能低下，導致血清鈣降低，引起神經肌肉興奮性增高，表現為驚厥、手足搐搦及喉痙攣。

　　多見于嬰幼兒，特別是6個月以下的小嬰兒(2-6個月)。

　　※發病機制：

　　VitD缺乏時，血鈣下降而甲狀旁腺不能代償性分泌增加;血鈣繼續降低，當總血鈣低于1.75-1.8mmol/L(<7-7.5mg/dl)，或離子鈣低于4mg/dl時可引起神經肌肉興奮性增加，出現抽搐。

　　VitD缺乏的早期甲狀旁腺急劇代償分泌增加，以維持血鈣正常;當VitD繼續缺乏，甲狀旁腺功能反應過度而疲憊，以致出現血鈣降低。

　　※血清鈣正常值：9-11mg/dl(2.2-2.7mmol/L);離子鈣(5mg/dl)- 生物活性最強。

　　※臨床表現：

　　主要為驚厥(最常見)、手足搐搦、喉痙攣(最嚴重);

　　⑴ 隱匿型：血清鈣多在1.75-1.88mmol/L，沒有典型發作的癥狀;

　　① 面神經征：用指尖或叩診錘叩擊顴弓與口角間的面頰部，若引起眼瞼及口角向同側抽動為陽性，新生兒期可呈假陽性;

　　② 腓反射：用叩診錘叩擊膝下外側腓骨小頭處的腓神經部位，若引起足向外側收縮為陽性;

　　③ 陶瑟征(Trouseau征)：用血壓計袖帶色裹上臂，打氣使血壓維持在收縮壓與舒張壓之間，若5分鐘內出現手搐搦者為陽性。

　　⑵ 典型發作：血清鈣低于1.75mmol/L時可出現驚厥、喉痙攣和手足抽搐;

　　① 驚厥：輕者：意識清楚，僅有雙眼上竄， 面肌顫動;重者：意識喪失，突然發生四肢抽動，兩眼上竄，面肌顫動，持續時間不定(數秒、分)發作次數不定(數日一次或一日數次); 一般無發熱;間歇期正常;

　　② 手足搐搦：見于較大嬰兒、幼兒，突發手足痙攣呈弓狀，雙手呈腕部屈曲狀，手指伸直，拇指內收掌心，強直痙攣;足部踝關節伸直，足跖同時向下彎曲;

　　③ 喉痙攣：嬰兒多見，喉部肌肉及聲門痙攣，表現為吸氣性呼吸困難，吸氣性喉鳴，重者可出現窒息，甚至猝死。

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　　※治療：

　　① 急救處理：

　　喉痙攣的處理：立即將舌拉出口外、行人工呼吸或正壓給氧、必要時行氣管插管術;

　　迅速控制驚厥或解除喉痙攣：10%水合氯醛，每次40-50mg/kg每次，保留灌腸;

　　② 鈣劑治療：10%葡萄糖酸鈣5-10ml+5-10%葡萄糖20ml緩慢靜注或靜脈點滴，迅速提高血鈣濃度，驚厥停止后口服鈣劑，不可皮下或肌內注射鈣劑以免造成局部壞死;

　　③ 維生素D治療：后期治療。

　　小于胎齡(SGA)：嬰兒的出生體重在同胎齡兒平均出生體重的第10百分位以下。

　　正常足月兒：指胎齡≥37周并<42周，出生體重≥2500g并≤4000g，無畸形或疾病的活產嬰兒。

　　中性溫度：是指機體維持體溫正常所需的代謝率和耗氧量最低時的最適環境溫度。

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