風濕各器官的病變-2018年臨床助理醫師考試輔導精華


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風濕各器官的病變:
(一)風濕性心臟病:常累及心臟各層,故稱為風濕性全心炎(rheumatic pancarditis)。
1. 風濕型心內膜炎(rheumatic endocarditis):常侵犯心瓣膜,以二尖瓣最常見,其次為二尖瓣和主動脈瓣同時受累;病變早期表現為漿液性心內膜炎,肉眼觀漿膜腫脹、透亮;鏡下,漿膜疏松,有巨噬細胞浸潤,及纖維素樣壞死;其后,壞死灶周圍出現Anitschkow細胞,嚴重者可有Aschoff小體形成,隨后在心瓣膜上出現典型改變棗疣狀贅生物,這些疣狀贅生物灰白色半透明,附著牢固,不易脫落;鏡下,為由血小板和纖維素構成的白色血栓,主要發生于二尖瓣心房面和主動脈瓣心室面;病變后期,心內膜下病變和贅生物機化形成 瘢痕;心壁內膜增厚、粗糙、皺縮,稱為馬氏斑(MaCallum‘s patch),以左心房后壁多見;長期反復發作可形成慢性心瓣膜病。
2.風濕性心肌炎(rheumatic myocarditis):主要累及心肌間質結締組織;心肌小動脈近旁的結締組織發生纖維素樣壞死,繼而形成風濕小體。小體呈彌漫或局限分布,大小不一,多呈梭形,最常見于左心室后壁、室間隔、左心房及左心耳。后期,小體纖維化,形成瘢痕。風濕性心肌炎常可影響心肌收縮力,而出現臨床癥狀。
3.風濕性心包炎(rheumatic pericarditis):主要累及心包臟層,呈漿液性或漿液纖維素性炎癥。心包腔內大量漿液滲出,形成心包積液。大量纖維蛋白滲出時可形成絨毛心。恢復期,多數滲出吸收,少數纖維機化粘連,形成縮窄性心包炎。
(二)、風濕性關節炎(rheumatic arthritis):75%的患者累及關節,多累及四肢大關節,特別是膝、踝關節,其次是肩、腕、肘關節。各關節常先后受累,反復發作。局部紅、腫、熱、痛、功能障礙。鏡下主要為漿液性炎,關節周圍結締組織可有少量風濕小體 ,多數痊愈,無后遺癥。
(三)、皮膚病變:1. 滲出性病變:環形紅斑(erythema annulare)真皮淺層血管充血、水腫,及炎細胞浸潤。1-2天消退,對急性期有診斷意義;2. 增生性病變:皮下結節(subcutaneous nodules)多位于四肢大關節伸側面皮下,0.5-2.0厘米,圓形或橢圓形,質硬,活動,無壓痛。鏡下,結節中心為大片纖維素樣壞死物,其周可見增生的纖維母細胞和珊欄狀排列的 Anitschkow細胞,伴有炎細胞浸潤。數周后,結節纖維化而變為瘢痕組織。風濕熱時,皮下結節雖不常出現,但有診斷意義。
(四)、風濕性動脈炎(rheumatic arteritis):主要累及大中動脈,如冠狀動脈、腎動脈、腸系膜動脈、腦動脈、主動脈和肺動脈等。急性期,血管壁發生粘液樣變性和纖維素樣壞死。伴有炎細胞浸潤。后期,血管壁因瘢痕形成而呈不規則增厚,管腔狹窄。
(五)、中樞神經系統病變:多見于5-12歲兒童,主要病變為風濕性動脈炎。可有神經細胞變性、膠質細胞增生及膠質結節形成,主要累及大腦皮質、基底結、丘腦及小腦皮層。當錐體外系受累較重時,患兒出現肢體的不自主運動,稱為小舞蹈癥(chorea minor)。
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