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　　第十二章 血液系統患兒的護理

　　1.髓外造血(extramedullary hematopoiesis)：小兒造血器官的一種特殊反應。嬰兒缺少黃骨髓，造血代償能力低，當嚴重感染或溶血性貧血等需要增加造血時，肝、脾、淋巴結恢復到胎兒時期的造血狀態，而表現為肝、脾、淋巴結腫大，外周血中可見有核紅細胞和(或)幼稚粒細胞。

　　2.生理性貧血(physiological anemia)：新生兒出生時RBC約為(5.0-7.0)×1012/L，Hb約為150-220g/L，出生后紅細胞數和血紅蛋白量逐漸降低，至2-3月時，RBC約為3×1012/L，Hb約為100g/L，出現的輕度貧血。此貧血呈自限性經過，3個月后，EPO生成增加，RBC和Hb又逐漸上升，約至12歲達成人水平。

　　3.中性粒細胞&淋巴細胞兩次比例相等時間：①4-6天;②4-6歲

　　4.小兒貧血的診斷標準

　　5.營養性缺鐵性貧血鐵缺乏(EPO生成不足>Hb合成減少)所致小細胞低色素性貧血;

　　缺鐵性貧血是缺鐵的晚期表現

　　【病因】

　　(1)先天貯鐵不足(胎兒在孕后期的3個月從母體獲得的鐵最多)

　　(2)鐵攝入不足(食物供鐵不足是缺鐵性貧血的主要原因)

　　(3)生長發育快

　　(4)鐵吸收減少

　　(5)鐵丟失過多

　　【臨床表現】

　　任何年齡段均可發病，以6月至2歲最多

　　(1)一般表現：①皮膚黏膜逐漸蒼白(唇、口腔黏膜和甲床最明顯)

　　②易疲乏，不愛活動

　　③體重不增或增長緩慢

　　④年長兒可訴頭暈、耳鳴、眼前發黑等

　　(2)髓外造血表現：①肝、脾輕度腫大(年齡愈小、病程愈長、貧血愈重，肝脾腫大愈明顯)

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　　②淋巴結腫大較輕

　　(3)非造血系統表現：①消化系統表現：食欲減退，少數有異食癖

　　②神經系統表現：常有煩躁不安易激惹或精神不振，注意力不集中，記憶力減退

　　③心血管系統表現：心率加快，心臟擴大

　　【實驗室檢查】

　　(1)Hb降低較WBC減少更明顯

　　(2)骨髓象增生活躍

　　(3)血清鐵蛋白(SF)-，血清鐵(SI)-，血細胞內游離原卟啉(FEP)+，總鐵結合力(TIBC)+

　　【治療要點】

　　(1)去除病因

　　(2)鐵劑治療：口服&注射

　　(3)輸血治療：一般不需，重度貧血者輸注紅細胞制劑

　　【常見護理診斷/問題】

　　(1)活動無耐力 與貧血致組織器官缺氧有關

　　(2)營養失調：低于機體需要量 與鐵的供應不足、吸收不良、丟失過多和消耗增加有關

　　(3)知識缺乏：家長及年長患兒缺乏營養知識和本病的防護知識

　　(4)有感染的危險

　　【護理措施】

　　(1)合理安排飲食：①告知家長含鐵豐富且易吸收的食物(P330)

　　②鮮牛奶必須加熱處理后喂養患兒，以減少過敏而致腸道出血

　　(2)正確使用鐵劑

　　1)口服鐵劑：①從小劑量開始，在兩餐之間服用;②用吸管或滴管服之，以防牙齒染黑;③服用鐵劑后，大便變黑或呈柏油樣，停藥后恢復，應向家長及年長兒說明，消除緊張心理

　　2)注射鐵劑：深部注射，每次更換部位

　　3)觀察療效：若服藥3-4周后仍無效，應查找原因

　　6.營養性巨幼細胞貧血(NMA)&再生障礙性貧血(再障)

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