2020年兒科主治醫師高頻考點:溶血尿毒綜合征的病因與發病機制


溶血尿毒綜合征是以微血管溶血性貧血、血小板減少和急性腎衰竭為主要表現的綜合征,為小兒時期(尤其是嬰幼兒)急性腎衰竭的常見病因。
在小兒時期依病因、臨床表現常分為兩種,即腹瀉后HUS(又常稱之典型HUS)和無腹瀉HUS(又常稱之為非典型HUS)。小兒時期大多屬D+HUS。
D+HUS與感染有關,特別是與能產生志賀菌樣毒素的大腸桿菌O157:H7、志賀痢疾桿菌有關,也可由其他細菌(如肺炎球菌、傷寒桿菌等)、病毒引起。D-HUS則與遺傳、H因子缺乏等因素有關。
發病機制的主要環節是血管內皮的損傷(SLT與內皮細胞表面受體Gb3結合后致成細胞損傷)繼之于損傷處血小板聚集、微血栓形成,引發了主要由血小板消耗而致的血小板減少和血管內紅細胞破壞的溶血性貧血。腎臟尤其是皮質,其血管內皮富含Gb3。受累后腎局部上述之血栓性微血管病是造成急性腎衰竭的主要機制。
由于HUS與血栓性血小板減少性紫癜(TTP)在病因、發病機制和臨床表現方面均有共同之處,目前越來越多的學者認為兩者是同一疾病不同階段的臨床表現,可統稱之為HUS/TTP或血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy,TMA)。在HUS組織病理損傷是一種血栓性微血管病,很多功能和病理變化是內皮細胞損傷的結果,腎臟受累最重。小兒較成人多見。隨著診療技術的日趨完善,HUS的預后已有所改觀。
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