2020年兒科主治醫師備考資料(室間隔缺損的病因及臨床表現)


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一、室間隔缺損的病因
根據室間隔缺損的位置,可分為五種類型:
1.室上嵴上缺損:位于右心室流出道、室上嵴上方和主、肺動脈瓣之下,少數病例合并主、肺動脈瓣關閉不全。
2.室上嵴下缺損:位于室間隔膜部,此型最多見,占60%~70%。
3.隔瓣后缺損:位于右心室流入道,三尖瓣隔瓣后方,約占20%。
4.肌部缺損:位于心尖部,為肌小梁缺損,收縮期室間隔心肌收縮使缺損變小,所以左向右分流量小。
5.共同心室:室間隔膜部及肌部均未發育,或為多個缺損,較少見。
二、室間隔缺損的臨床表現
在心室水平產生左至右的分流,分流量多少取決于缺損大小。
室間隔缺損大者,肺循環血流量明顯增多,回流入左心房室,使左心負荷增加,左心房室增大,長期肺循環血流量增多導致肺動脈壓增加,右心室收縮期負荷也增加,右心室可增大,最終進入阻塞性肺動脈高壓期,可出現雙向或右至左分流。
室間隔缺損小者,可無癥狀。缺損大者,癥狀出現早且明顯,以致影響發育。有氣促、呼吸困難、多汗、喂養困難、乏力和反復肺部感染,嚴重時可發生心力衰竭。有明顯肺動脈高壓時可出現發紺。本病易罹患感染性心內膜炎。
心尖搏動增強并向左下移位,心界向左下擴大,典型體征為胸骨左緣Ⅲ~Ⅳ肋間有4~5級粗糙收縮期雜音,向心前區傳導,伴收縮期細震顫。若分流量大時,心尖部可有功能性舒張期雜音,肺動脈瓣第二音亢進及分裂。有嚴重的肺動脈高壓時,肺動脈瓣區有相對性肺動脈瓣關閉不全的舒張期雜音,原間隔缺損的收縮期雜音可減弱或消失。
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