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腎小管性酸中毒是由于各種病因導致腎臟酸化功能障礙而產生的一種臨床綜合征，主要表現是血漿陰離子間隙正常的高氯性代謝性酸中毒，而與此同時腎小球濾過率則相對正常。

導致腎小管性酸中毒的原因一般是從以下幾個方面來看：

1.Ⅰ型（遠端）腎小管性酸中毒

（1）原發性腎小管功能多有先天性缺陷，可為散發，但大多為常染色體顯性遺傳，亦有隱性遺傳及散發病例。

（2）繼發性主要因自身免疫性疾病、遺傳系統性疾病、與腎鈣化相關的疾病、藥物及毒物導致的小管損傷、小管間質病、慢性腎盂腎炎、梗阻性腎病、高草酸尿、腎移植等疾病導致。

2.Ⅱ型（近端）腎小管性酸中毒

近端腎小管酸中毒的病因比較復雜。凡是累及到腎小管功能的各種原發病均能導致近端RTA。如多發性骨髓瘤、Wilson病、甲狀旁腺功能亢進等。此外某些藥物毒物也可以通過損傷小管間質而誘發本病。

3.混合性腎小管酸中毒（Ⅲ型RTA）

其特點是Ⅰ型和Ⅱ型腎小管酸中毒的臨床表現均存在。高血氯性代謝性酸中毒明顯，尿中大量丟失碳酸氫根，尿可滴定酸及銨離子排出減少，治療與Ⅰ型Ⅱ型相同。

4.IV型腎小管性酸中毒

高血鉀型腎小管酸中毒的主要原因：醛固酮缺乏伴有糖皮質激素缺乏；單純醛固酮缺乏；醛固酮耐受三者。此型腎小管性酸中毒在成年人中多為獲得性。醛固酮絕對不足可以是由于原發的腎上腺功能異常，也可繼發于各種輕、中度腎功能不全導致的低腎素血癥；醛固酮相對不足多與梗阻性腎病、移植腎排異和藥物損害所引起的慢性間質性腎病有關。

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