2018年鄉村全科助理醫師常考點:新生兒黃疸病因


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新生兒黃疸病因:
新生兒病理性黃疸的病因較多,并常有多種病因同時存在。
一.膽紅素生成過多
正常情況下新生兒期膽紅素的主要來源是衰老的紅細胞破壞后經一系列代謝而產生。新生兒期由于各種病因使紅細胞破壞增多,膽紅素生成過多,引起未結合膽紅素增高。
1.同族免疫性溶血如Rh血型不合、ABO血型不合、其他血型不合。
2.紅細胞酶缺陷如葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)缺陷等。
3.紅細胞形態異常如遺傳性球形紅細胞增多癥、遺傳性橢圓形紅細胞增多癥、遺傳性口形紅細胞增多癥、嬰兒固縮紅細胞增多癥。
4.血紅蛋白病如地中海貧血等。
5.紅細胞增多癥如母兒-胎盤、雙胎之間輸血、宮內發育遲緩、糖尿病母親的嬰兒等,可致紅細胞增多,破壞也增多。
6.體內出血如頭顱血腫、皮下血腫、顱內出血等。
7.感染細菌和病毒感染皆可致溶血,常見的宮內感染如巨細胞病毒、EB病毒、微小病毒B19等均可引起溶血。細菌感染如金黃色葡萄球菌、大腸桿菌等引起的敗血癥、肺炎、腦膜炎等重癥感染。
8.藥物 可誘發紅細胞膜的缺陷而發生溶血性貧血,如磺胺、呋喃坦啶、痢特靈、水楊酸鹽、維生素K3、樟腦、黃連等,可使有G-6-PD缺陷的新生兒誘發溶血。孕母分娩前靜點催產素和葡萄糖溶液量較多時可使胎兒處于低滲狀態,導致紅細胞通透性及脆性增加而致溶血。
二.肝細胞攝取和結合膽紅素能力低下
1.感染 感染因素除可致溶血外,同時又可抑制肝酶活力,致使肝細胞結合膽紅素能力下降,而致高末結合膽紅素血癥。
2.窒息、缺氧、酸中毒 母有妊娠高血壓疾病、慢性心腎病、貧血等;或有胎位、胎盤、臍帶異常;或為非自然分娩(胎吸、產鉗助產),產前用過鎮靜劑等,均可導致宮內窘迫或生后窒息,加重缺氧和酸中毒。缺氧使肝酶活力受抑制。酸中毒可影響未結合膽紅素與白蛋白的結合而加重黃疸。
3.低體溫、低血糖、低蛋白血癥 為早產兒或極低出生體重兒常易發生的并發癥,體溫不升、低血糖可影響肝酶活性,低蛋白血癥可影響與膽紅素的結合,而使黃疸加重。
4.先天性非溶血性高膽紅素血癥如先天性葡萄糖醛酰轉移酶缺乏即Criger-Najjar綜合征I型、II型和Gilbert綜合征。
5.家族性暫時性新生兒高膽紅素血癥即Lucey-Driscoll綜合征。
6.其他甲狀腺功能低下,腦垂體功能低下,先天愚型、幽門狹窄、腸梗阻常伴有血膽紅素升高或黃疸延遲消退。
三.膽紅素排泄異常
肝細胞排泄功能障礙或膽管受阻,可發生膽汁淤積性黃疸,使結合膽紅素增高。如同時有肝細胞功能障礙,也可伴有未結合膽紅素增高,而致混合性高膽紅素血癥。
1.肝細胞對膽紅素排泄功能障礙
(1)新生兒肝炎綜合征多數由病毒引起,常見有乙型肝炎病毒、巨細胞病毒、腸道病毒、EB病毒等,多為宮內感染。細菌感染如B族鏈球菌、金黃色葡萄球菌,大腸埃希桿菌等引起的肝炎稱中毒性肝炎。
(2)先天性代謝缺陷病 如α1-抗胰蛋白酶缺乏癥、半乳糖血癥、果糖不耐受癥、酪氨酸血癥、糖原累積病IV型、脂質累積病(尼曼匹克病、高雪病)。
2.膽管排泄膽紅素障礙
(1)先天性膽道閉鎖:可發生在肝外(膽總管、肝膽管)或肝內膽管。
(2)先天性膽總管囊腫。
(3)膽汁粘稠綜合征可由于新生兒溶血病,新生兒肝炎、肝內小膽管發育不全和藥物等原因引起,膽汁淤積在小膽管中。
(4)其他肝和膽道腫瘤、膽道周圍淋巴結病等。
四.腸肝循環增加
如先天性腸道閉鎖、幽門肥大、巨結腸、胎糞性腸梗阻、饑餓、喂養延遲、藥物所致腸麻痹等均可使胎糞排出延遲,增加膽紅素的回吸收;母乳喂養兒可能由于腸道內β-葡萄糖醛酸苷酶含量及活性增高,促使膽紅素腸肝循環增加,均可導致高膽紅素血癥。
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