血管性血友病分型-2018年檢驗技師考試《臨床血液學》考點輔導
更新時間：2018-03-12 11:00:00
來源：環球網校
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血管性血友病分型-2018年檢驗技師考試《臨床血液學》考點輔導：
血管性血友病根據遺傳方式、臨床表現和實驗室檢查的結果，大體可以將其分為三型：
Ⅰ型：主要是由于vWF量的合成減少所致，而vWF的多聚體的結構基本正常。本型患者為常染色體顯性遺傳。
Ⅱ型：主要是由于vWF的結構與功能缺陷所致，又分為ⅡA亞型、ⅡB亞型、ⅡM亞型和ⅡN亞型。
Ⅲ型：主要是由于vWF的抗原和活性均極度減低或缺如所致。Ⅲ型患者為常染色體隱性遺傳，臨床出血嚴重。
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