循環系統疾病考點速記_2016中西醫結合執業助理醫師考試兒科學第十四章
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2016年中西醫結合執業助理醫師考試筆試時間為2016年9月24日，為方便大家備考復習，環球網校醫學考試網提供“循環系統疾病考點速記_2016中西醫結合執業助理醫師考試兒科學第十四章”，希望對大家備考有幫助。預祝大家順利通過2016年中西醫結合執業助理醫師考試。
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第十四章 循環系統疾病(環球網校醫學考試網提供2016中西醫結合執業助理醫師考試兒科學第十四章循環系統疾病考點速記)
第一節 小兒循環系統生理特點
一、胎兒血循環及出生后的改變
(一)胎兒正常血液循環特點
胎兒的營養與氣體交換是通過胎盤與臍血管來完成的。幾乎無肺循環;胎兒時期肝血的含氧量最高，心、腦、上肢次之。
(二)生后血液循環的改變
卵圓孔生后5～7個月解剖上關閉。動脈導管解剖上關閉時間80%在生后3個月內，95%在生后1年內，若1歲后仍未閉，即認為畸形存在。
二、小兒心臟、血管、心率、血壓的特點
(一)心臟
心臟的位置小于2歲時為橫位，心臟逐漸轉為斜位。心室的增長。胎兒期因右心室負荷大，故出生新生兒右室壁較厚，4～5mm，幾乎與左心室相等。出生后左心室負荷增加，左心室迅速發育，至6歲時室壁的厚度達10mm(約新生兒時的2倍)，而此時右心室壁的厚度不及6mm，15歲時左心室壁的厚度增至出生時的2.5倍。
(二)血管
小兒動脈相對比成人粗。動、靜脈內徑之比在新生兒為1：1，10歲以前肺動脈較粗，直徑較主動脈寬，到青春期主動脈直徑超過肺動脈。嬰兒期肺、腎、腸及皮膚的毛細血管粗大。
(三)心率
新生兒每分鐘120～140次，1歲以內每分鐘110～130次，2～3歲每分鐘100～120次，4～7歲每分鐘80～100次，8～14歲每分鐘70～90次。
(四)血壓
動脈血壓：推算公式;收縮壓=(年齡×2) 80mmHg，舒張壓=收縮壓的2/3。
靜脈血壓：學齡前兒童靜脈壓為40mmH2O左右，學齡兒童約為60mmH2O。
第二節 先天性心臟病概論
一、分類
(一)左向右分流型(潛在青紫型)：常見有房間隔缺損，室間隔缺損，動脈導管未閉。
(二)右向左分流型(青紫型)：常見的有法洛四聯癥，完全性大血管錯位等。
(三)無分流型：常見有肺動脈狹窄、主動脈縮窄和右位心等
左向右分流型特點：
1.一般情況下無青紫，當哭鬧、患肺炎時，右心壓力高于左心，即可出現暫時性青紫。
2.心前區有粗糙的收縮期雜音，于胸骨左緣最響。
3.肺循環血量增多，易患肺炎，X線檢查見肺門血管影增粗。
4.體循環供血不足，影響小兒生長發育。
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二、特殊檢查法
1.X線檢查
2.心電圖
3.超聲心動圖
M型超聲心動圖;二維超聲心動圖心臟扇形切面顯像：三維超聲心動圖：多譜勒彩色血流顯像。
4.心導管檢查
臨床常用右心導管檢查。可了解心腔及大血管不同部位的血氧含量，壓力變化，明確有無分流及分流的部位。左心導管則由股動脈或肱動脈插入。
5.心血管造影
造影術分靜脈、選擇性及逆行三種方法，最常用為選擇性造影。
6.放射性核素心血管造影
7.磁共振成像
8.計算機斷層掃描
電子束計算機斷層掃描(BECT)和螺旋型CT已應用于心血管領域。對大血管及其分支的病變、瓣膜病、心肌病、心包病有較高的診斷價值。
第三節 房間隔缺損
一、血流動力學
根據解剖部位的不同有卵圓孔未閉，第一孔(稱原發孔)和第二孔(稱繼發孔)未閉，臨床上以第二孔未閉型最常見。左心房壓力超過右心房時，分流為左向右，右心房、右心室舒張期負荷過重，肺循環血量增多(環球網校醫學考試網提供2016中西醫結合執業助理醫師考試兒科學第十四章循環系統疾病考點速記)，而左心室、主動脈及體循環血量則減少。肺動脈壓力增高，少數病人晚期出現梗阻性肺動脈高壓，當右心房的壓力超過左心房時，血自右向左分流出現持續青紫(即艾森曼格綜合征)。原發孔缺損伴二尖瓣關閉不全時，左心室亦增大。
二、臨床表現和并發癥
房間隔缺損輕者可無全身癥狀，僅在體格檢查時發現胸骨左緣第2～3肋間有收縮期雜音。大型缺損者因體循環血量減少而影響生長發育，患兒體格瘦小、乏力、多汗和活動后氣促。當劇哭、肺炎或心力衰竭時可出現暫時性青紫。體檢可見心前區隆起，心尖搏動彌散，心濁音界擴大，大多數病例于胸骨左緣第 2～3肋間可聞及Ⅱ～Ⅲ級收縮期雜音，呈噴射性，系右心室排血量增多，引起右心室流出道(肺動脈瓣)相對狹窄所致。肺動脈瓣區第二音亢進并固定分裂。左向右分流量較大時，可在胸骨左緣下方聽到舒張期雜音(系三尖瓣相對狹窄所致)。原發孔缺損伴二尖瓣裂者，心前區有二尖瓣關閉不會的吹風樣雜音。
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三、診斷
1.根據病史、體檢。
2.X線檢查：心臟外形增大，右房、右室大為主，肺血多，肺動脈段突出，主動脈影縮小。
3.心電圖檢查：典型表現為電軸右偏和不完全右束支傳導阻滯，部分病人右心房右心室肥大。原發孔未閉者，常有電軸左偏及左室肥大。
4.超聲心動圖：右心房增大，右心室流出道增寬，室間隔與左心室后壁呈矛盾運動。主動脈內徑縮小。扇形四腔心切面可顯示房間隔缺損大小及位置。多普勒彩色血流顯像可見分流的部位、方向及估測分流量大小。
5.心導管檢查：右心導管可發現右心房血氧含量高于上下腔靜脈。導管可通過缺損進入左心房。
四、治療原則
1.內科治療：主要是并發癥的處理，如：肺炎、心力衰竭等。
2.外科治療：宜在學齡前作選擇性手術修補。
3.介入性治療：經導管放置扣式雙盤堵塞裝置(蘑菇傘、蚌狀傘)關閉房缺。
第四節 室間隔缺損
一、血流動力學
先天性心臟病最常見的類型?？煞譃槟げ?、肌部和干下型三類。室間隔肌部缺損及膜部缺損，有可能自然閉合。干下型缺損很少自然閉合。
由于左室壓力高于右室，故血液自左心室向右心室分流，一般不出現青紫。分流增加了肺循環、左心房和左心室的工作。根據室間隔缺損的大小，分3組：
(1)小型缺損：缺損小于0.5cm，分流量小，可無癥狀，缺損可能自行閉合，即所謂的Roger病(環球網校醫學考試網提供2016中西醫結合執業助理醫師考試兒科學第十四章循環系統疾病考點速記)。
(2)中型缺損：缺損內徑在0.5～1.5cm，分流量較大，肺循環血量可達體循環的1.5～3.0倍以上，導致左心房、左心室增大。
(3)大型缺損：缺損大于1.5cm，分流量很大，右心室、肺動脈、左心房、左心室均擴大，而體循環量減少;產生動力型肺動脈高壓，嚴重者出現梗阻性肺動脈高壓，當肺循環壓力超過肺動脈高壓，即右心室壓力高于左心室時，導致雙向分流，乃至右向左分流(即艾森曼格綜合征)。
二、臨床表現和并發癥
小型缺損可無明顯癥狀，生長發育不受影響，僅體檢時發現胸骨左緣第3～4肋間聽到響亮粗糙的全收縮期雜音，肺動脈第二音稍增強。
大型缺損出現體循環供血不足的表現，如生長發育落后、呼吸急促，多汗，吃奶費勁常要間歇等，反復肺炎甚至心力衰竭。體檢;心前區隆起，心界增大，心尖搏動彌散，胸骨左緣第3～4肋間可聞及Ⅲ～Ⅴ級粗糙的全收縮期雜音，傳導廣泛，雜音最響部位可觸及震顫。肺血流量大于體循環一倍以上時，在心尖區聽到舒張期雜音(系二尖瓣相對狹窄所致)，肺動脈第二音亢進。明顯肺動脈高壓者，出現青紫。
并發癥：支氣管肺炎、充血性心力衰竭、肺水腫及感染性心內膜炎。
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三、診斷
1.根據病史、體檢資料
2.X線檢查：小型缺損可表現肺血多，左心室大;中大型缺損心外形中度以上增大，肺動脈段突出明顯，肺血管影增粗、搏動強烈，可有肺門“舞蹈”。左右心室增大，主動脈結影縮小。
3.心電圖：小型缺損輕度左心室大;缺損大者左、右心室肥大，心衰者多伴心肌勞損改變。
4.超聲心動圖：左心房及左心室內徑增寬，左心室內徑也可增寬，主動脈內徑縮小。缺損大者，扇形連續掃描可直接探到缺損的大小。多普勒彩色血流顯像可見分流的部位、方向、估測分流量大小及缺損的位置。
5.心導管檢查：右心導管可發現右心室血氧含量高于上下腔靜脈及右心房。右心室及肺動脈有不同程度壓力增高。導管從右心室可通過缺損進入左心室上行至主動脈。晚期發生右向左分流時，動脈血氧飽和度降低，肺動脈阻力顯著增高。
四、治療原則
1.內科治療：主要是并發癥的處理，如肺炎、心力衰竭及感染性心內膜炎等。
2.外科治療：
①缺損小者，不一定需手術治療。
?、谥行腿睋p臨床上有癥狀者，宜于學齡前在體外循環心內直視下作修補手術(環球網校醫學考試網提供2016中西醫結合執業助理醫師考試兒科學第十四章循環系統疾病考點速記)。
?、鄞笮腿睋p：缺損大癥狀重者可于嬰幼兒期手術。6個月以內發生難以控制的充血性心力衰竭，包括反復罹患肺炎和生長緩慢者，應予手術治療;6月至 2歲的嬰兒，雖能控制心力衰竭，但肺動脈壓力持續增高、大于體循環動脈壓的1/2;2歲以后肺循環量與體循環量之比>2:1，亦應及時手術修補缺損。
第五節 動脈導管未閉
一、血流動力學
肺動脈接受右心室及主動脈分流來的兩處血，故肺動脈血流增加，至肺臟、左心房及左心室的血流增加，左心室舒張期負荷過重，左心房、左心室擴大。由于主動脈血流入了肺動脈，使周圍動脈舒張壓下降而至脈壓增寬。肺小動脈長期接受大量主動脈分流來的血，造成肺動脈壓力增高，當肺動脈的壓力超過主動脈時，產生了右向左分流，臨床出現差異性青紫(上半身不紫而下半身紫)。
二、臨床表現和并發癥
輕者臨床無癥狀，僅體檢時發現雜音。分流量較大者，可出現消瘦、氣急、咳嗽、乏力、多汗等，偶有聲音嘶啞(擴大肺動脈壓迫喉返神經)。體檢于胸骨左緣第2肋間聞有粗糙響亮的連續性機器樣雜音，雜音向左鎖骨下、頸部和背部傳導，最響處可捫及震顫，以收縮期明顯，肺動脈瓣區第二音增強。分流量大者，左心室增大，可產生相對性二尖瓣狹窄的舒張期隆隆樣雜音?？沙霈F周圍血管征，如毛細血管搏動，水沖脈及股動脈槍擊音等;有顯著肺動脈高壓者，出現差異性青紫。動脈導管未閉常并發;支氣管肺炎、感染性心內膜炎、心力衰竭。
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三、診斷
1.根據病史、體檢。
2.X線檢查：心影正常或左心房、左心室增大，肺動脈段突出，肺野充血，肺門血管影增粗，搏動增強，可有肺門“舞蹈”。有肺動脈高壓時，右心室亦增大。主動脈弓增大。
3.心電圖：分流量大者有左心室肥大或左右心室肥大的改變，部分有左心房肥大。心衰者，多伴心肌勞損改變。
4.超聲心動圖：左心房和左心室內徑增寬、主動脈內徑增寬，左心房內徑/主動脈根部內徑大于1.2。多普勒彩色血流顯像可見分流的部位、方向、估測分流量大小及缺損的位置。扇形切面顯示導管的位置及粗細。
5.心導管檢查：右心導管可發現肺動脈血氧含量高于右心室。右心室及肺動脈壓力正?；虿煌潭鹊纳摺２糠只颊邔Ч軓奈撮]的動脈導管由肺動脈進入降主動脈。
四、治療原則
1.內科治療;主要是并發癥的處理，如肺炎、心力衰竭及感染性心內膜炎等。新生兒動脈導管未閉，可試用消炎痛治療。
2.外科治療：宜在學齡前選擇手術結扎或切斷導管即可治愈。如分流量大癥狀重者可于任何年齡手術。
3.介入性治療：經導管送入微型彈簧傘或蘑菇傘堵住動脈導管。
第六節 法洛四聯癥
一、血流動力學
法洛四聯癥是存活嬰兒中最常見的青紫型先天性心臟病，由以下4種畸形組成：
1.肺動脈狹窄;
2.室間隔缺損;
3.主動脈騎跨;
4.右心室肥大。
以上4種畸形中以肺動脈狹窄最重要，是決定患兒病理生理改變及臨床嚴重程度的主要因素。由于肺動脈狹窄，血液進入肺臟受阻，引起右心室代償性肥厚。肺動脈狹窄輕者，右心室壓力仍低于左心室，故左向右分流;肺動脈狹窄嚴重者右心室壓力與左心室相似，此時右心室血液大部分進入騎跨的主動脈(右向左分流)，因而出現青紫。
二、臨床表現和并發癥
1.青紫：其輕重和出現早晚與肺動脈狹窄程度有關，哭鬧與活動后加重。
2.蹲踞：下蹲時下肢屈曲，使靜脈回心血量減少，下肢動脈受壓，體循環阻力增加，使右向左分流減少，使缺氧癥狀暫時性緩解。
3.陣發性的呼吸困難或暈厥：嬰幼兒期常在吃奶或劇哭時出現陣發性的呼吸困難，嚴重者出現暈厥或抽搐(系在肺動脈漏斗部狹窄的基礎上，突然發生該處肌部痙攣，引起一時性肺動脈梗阻，使缺氧加重所致)，年長兒可訴頭痛，頭昏。
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4.杵狀指(趾);活動耐力下降。
體檢：心前區隆起，胸骨左緣第2～4肋間可聞及Ⅱ～Ⅲ級噴射性收縮期雜音，一般以第3肋間最響，其響度決定于肺動脈狹窄程度，漏斗部痙攣時，雜音可暫時消失。肺動脈第二音減弱(亢進提示肺動脈高壓)。
并發癥為腦血栓(系紅細胞增多，血粘稠度增高，血流滯緩所致)、腦膿腫(細菌性血栓)及感染性心內膜炎。
三、診斷
1.根據病史、體檢。
2.X線檢查：心影正常或稍大，心尖圓鈍上翹，肺動脈段凹陷，構成“靴形”心影，肺門血管影減少，肺野清晰。
3.心電圖：電軸右偏，右心室肥大，狹窄嚴重者伴心肌勞損，亦可見右心房肥大。
4.超聲心動圖：主動脈騎跨在室間隔之上，主動脈內徑增寬，并見主動脈口下的高位室缺，右心室漏斗部狹窄(流出道)。左心室內徑較小。多普勒彩色血流顯像可見右心室直接將血液注入騎跨的主動脈。
5.心導管檢查：右心導管進入右心室后，易從高位的室缺進入騎跨的主動脈，亦可進入左心室，但很難進入肺動脈。
6.心血管造影：對手術矯治有很大的幫助。
四、治療原則：
1.內科治療：
①陣發性呼吸困難缺氧時，輕者取胸膝位即可緩解，重者可予普萘洛爾(心得安)靜脈注射。必要時皮下注射嗎啡。吸氧，用5%碳酸氫鈉1.5～5.0ml/kg糾正酸中毒。如經常發生陣發性呼吸困難，則用心得安口服預防;
?、陬A防脫水，以免發生腦血栓、腦膿腫;治療感染性心內膜炎等。
2.外科治療：
宜在2～3歲以上手術。
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