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　　第九章 免疫系統疾病

　　第一節　小兒免疫系統特點

　　一、特異性細胞免疫(T細胞免疫)

　　(一)胸腺：胸腺是中樞免疫器官，淋巴干細胞分化發育為成熟T細胞(CD3陽性，CD4或CD8單陽性)的場所。

　　(二)T細胞：CD4 T細胞的功能為調節免疫反應稱輔助性T細胞(TH)。CD8 細胞的功能為殺傷抗原稱為細胞毒性T細胞。

　　(三)細胞因子：機體發生免疫應答過程中可產生多種細胞因子。TH1細胞分泌干擾素-γ，白細胞介素-2;TH2細胞分泌白細胞介素-4、5、6、8、9。

　　二、特異性體液免疫(B細胞免疫)

　　(一)骨髓和淋巴結：骨髓是B細胞成熟場所，起到類囊的功能。

　　(二)B細胞：與T細胞免疫相比，B細胞免疫發育較遲緩。

　　(三)免疫球蛋白：具有抗體活性的球蛋白稱為免疫球蛋白。

　　1.IgG：能通過胎盤，有四個亞類，IgG1比例最高。IgG1針對蛋白質抗原抗體，IgG2針對多糖抗原抗體，IgG4與過敏癥有關。

　　2.IgM：不能通過胎盤，出生時IgM高需進一步檢測特異性抗體明確是否存在宮內感染。最早達成人水平

　　3.lgA：臍血lgA高提示宮內感染，分泌型lgA粘膜局部抗感染作用。

　　4.lgD(5歲達成人20%)和lgE(7歲達成人水平)：都難以通過胎盤。

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　　三、非特異性免疫

　　(一)吞噬作用：大單核細胞和中性粒細胞是循環中主要吞噬細胞。

　　(二)補體系統：6～12個月達成人水平。

　　第二節　支氣管哮喘

　　支氣管哮喘是一種多種細胞特別是肥大細胞和嗜酸粒細胞和T淋巴細胞等參與的氣道慢性炎癥疾病，伴有氣道的高反應性。

　　一、診斷(重點

　　(一)嬰幼兒哮喘診斷標準：年齡<3歲。

　　1.喘息發作≥3次　　　3分

　　2.肺部出現哮鳴音　 　2分

　　3.喘息癥狀突然發作　 1分

　　4.其他特異性病史　　 1分

　　5.一、二級親屬中有哮喘1分

　　評分標準為：總分≥5分者診斷為嬰幼兒哮喘;如肺部有哮鳴音可做以下試驗：

　　①1‰腎上腺素每次0.01mg/kg皮下注射，15～20分鐘后若喘息緩解或哮鳴音明顯減少者加2分;

　　②予以舒喘靈氣霧劑或其水溶液霧化吸入后，觀察喘息或哮鳴音改變情況，如減少明顯者可加2分。

　　(二)3歲以上兒童哮喘診斷依據

　　1.哮喘呈反復發作(或可追溯與某種變應原或刺激因素有關)

　　2.發作時肺部出現哮鳴音

　　3.平喘藥物治療顯效。

　　疑似病例給予1‰腎上腺素每次0.01mg/kg皮下注射,或舒喘靈氣霧劑或其水溶液霧化吸入15分鐘后若喘息緩解或哮鳴音明顯減少者有助于診斷。

　　(三)咳嗽變異性哮喘診斷標準

　　1.咳嗽持續或反復發作>1個月，常伴有夜間或清晨發作性咳嗽，痰少，運動后加重。

　　2.臨床無感染癥狀，或經長期抗生素治療無效

　　3.用支氣管擴張劑可使咳嗽發作緩解(是診斷本病的基本條件)

　　4.有個人或家庭過敏史，氣道反應性測定、變應原檢測可作為輔助診斷。

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　　二、治療

　　(一)去除病因

　　(二)控制發作

　　1.支氣管擴張劑

　　(1)擬腎上腺素類藥物：常用藥物有①沙丁胺醇(舒喘靈);②特布他林(舒喘寧、喘康速);③克侖特羅(氨哮素)。吸入治療為首選。

　　(2)茶堿類藥物：氨茶堿，緩釋茶堿。

　　(3)抗膽堿藥物：異丙托溴銨。

　　2.糖皮質激素類：治療哮喘的首選藥物。

　　(1)吸入療法：倍氯米松，布地奈德。

　　(2)口服用藥：病情較重者短期治療。

　　3.抗生素：伴有呼吸道細菌感染者加用。

　　(三)哮喘持續狀態的處理

　　1.吸氧：氧濃度40%，維持PaO270～90mmHg。

　　2.補液及糾正酸中毒：補1/5張含鈉液，用碳酸氫鈉糾正酸中毒。

　　3.糖皮質激素類藥物靜脈滴注：氫化可的松或甲潑尼龍。

　　4.支氣管擴張劑：①沙丁胺醇霧化劑吸入每1～2小時1次;②氨茶堿靜脈滴注;③上述治療效果不佳，可用沙丁胺醇靜脈注射。

　　5.異丙腎上腺素：上述治療無效者試用每分鐘0.1μg/kg靜滴。

　　6.鎮靜劑：水合氯醛灌腸。

　　7.機械呼吸：①嚴重的持續性呼吸困難;②呼吸音減弱，隨之哮鳴音消失;③呼吸肌過度疲勞而使胸廓活動受限;④意識障礙，甚至昏迷;⑤吸入40%的氧而發紺仍無改善，PaCO2≥65mmHg。

　　三、預防

　　(一)自我教育管理：

　　(二)預防復發

　　1.免疫治療

　　(1)脫敏療法

　　(2)免疫調節治療：可用胸腺肽及中藥等。

　　2.色甘酸鈉:宜在好發季節前1個月開始用藥。

　　3.酮替芬

　　4.激素類氣霧劑吸入能使哮喘緩解的患兒應繼續維持量吸入6～24個月。

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