2014年小兒外科主治醫師考試輔導:法洛四聯癥病因
更新時間:2014-02-11 13:29:17
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摘要 2014年小兒外科主治醫師考試輔導之法洛四聯癥病因,環球網校醫學網搜集整理供考生們參考。希望對大家有所幫助。
2014年小兒外科主治醫師考試輔導之法洛四聯癥病因,環球網校醫學考試網搜集整理供考生們參考。希望對大家有所幫助。
法洛四聯癥(TOF)是一種常見的先天性心臟畸形。其基本病理為室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚。法洛四聯癥在兒童發紺型心臟畸形中居首位。法洛四聯癥患兒的預后主要取決定肺動脈狹窄程度及側支循環情況,重癥者有25%~35%在1歲內死亡,50%病人死于3歲內,70%~75%死于10歲內,90%病人會夭折。主要是由于慢性缺氧引起,紅細胞增多癥,導致繼發性心肌肥大和心力衰竭而死亡。
病因
VanPraagh認為法洛四聯癥的四種畸形是右室漏斗部或圓錐發育不良的后果,即當胚胎第4周時動脈干未反向轉動,主動脈保持位于肺動脈的右側,圓錐隔向前移位,與正常位置的竇部室間隔未能對攏,因而形成發育不全的漏斗部和嵴下型室間隔缺損,即膜周型室間隔缺損。若肺動脈圓錐發育不全,或圓錐部分完全缺如,則形成肺動脈瓣下型室間隔缺損,即干下型室間隔缺損。
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