2014年小兒外科主治醫師考試輔導：法洛四聯癥臨床表現
更新時間：2014-02-11 13:27:42
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摘要 2014年小兒外科主治醫師考試輔導之法洛四聯癥臨床表現，環球網校醫學網搜集整理供考生們參考。希望對大家有所幫助。
2014年小兒外科主治醫師考試輔導之法洛四聯癥臨床表現，環球網校醫學考試網搜集整理供考生們參考。希望對大家有所幫助。
法洛四聯癥病兒的預后主要決定于肺動脈狹窄程度及側支循環情況，重癥四聯癥有25%～35%在1歲內死亡，50%病人死于3歲內，70%～75%死于10歲內，90%病人會夭折，主要是由于慢性缺氧引起，紅細胞增多癥，導致繼發性心肌肥大和心力衰竭而死亡。
1.癥狀
(1)發紺 多在生后3～6個月出現，也有少數到兒童或成人期才出現。發紺在運動和哭鬧時加重，平靜時減輕。
(2)呼吸困難和缺氧性發作 多在生后6個月開始出現，由于組織缺氧，活動耐力較差，動則呼吸急促，嚴重者可出現缺氧性發作、意識喪失或抽搐。
(3)蹲踞 為法洛四聯癥病兒臨床上一種特征性姿態。蹲踞可緩解呼吸困難和發紺。
2.體征
患兒生長發育遲緩，常有杵狀指、趾，多在發紺出現數月或數年后發生。胸骨左緣第2～4肋間可聽到粗糙的噴射樣收縮期雜音，常伴收縮期細震顫。極嚴重的右心室流出道梗阻或肺動脈閉鎖病例可無心臟雜音。在胸前部或背部有連續性雜音時，說明有豐富的側支血管存在，肺動脈瓣第二心音明顯減弱或消失。
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