皮膚黏膜淋巴結綜合征

　　【皮膚黏膜淋巴結綜合征的中醫病因病機】

　　中醫認為，本病主要是外感溫熱毒邪，犯于肺衛，蘊于肌腠，侵犯營血所致。

　　本病病位主要在肺胃，由于熱毒熾盛，隨營血走竄流注，可內隱于心，或留滯于筋脈、關節、肌肉，或影響三焦氣化而致心、肝、腎等五臟均可發生病變。

　　【皮膚黏膜淋巴結綜合征的臨床表現及診斷】

　　皮膚黏膜淋巴結綜合征的診斷

　　1.診斷標準應在下述六條主要臨床癥狀中包括發熱在內的5條即可確診：①不明原因的發熱，持續5天或更久;②雙側球結膜彌漫性充血;③口腔及咽部黏膜彌漫充血，唇發紅及干裂，并呈楊梅舌;④發病初期手足硬腫和掌跖發紅，恢復期指趾端出現膜狀脫皮或肛周脫屑;⑤軀干部多形充血性紅斑;⑥頸淋巴結非化性腫大，直徑達1.5cm或更大。

　　實驗室檢查

　　(1)血液檢查：急性期白細胞總數及中粒細胞比例增高，核左移。血小板計數早期正常，從第2周開始增多，血液呈高凝狀態。血沉明顯增快，C反應蛋白陽性。

　　(2)尿及腦脊液檢查：尿沉渣可見白細胞增多或輕度蛋白尿。腦脊液中也可出現以淋巴細胞為主的白細胞增多。但各種體液和排泄物作細菌培養均為陰性。

　　(3)心血管系統檢查：心電圖可見多種改變，以ST段和T波異常多見，也可出現P-R，Q-T間期延長，異常Q波及心律紊亂。二維超聲心電圖可顯示冠狀動脈擴張及動脈瘤。

　　2.鑒別診斷

　　(1)猩紅熱：病后1～2天出現皮疹，為粟粒狀彌漫性均勻皮疹，疹間皮膚潮紅，指趾腫脹不明顯，有口周蒼白圈、帕氏線、楊梅舌等特殊體征，青霉素治療有效。

　　(2)傳染性單核細胞增多癥：持續發熱、淋巴結腫大與川崎病有相似之處，但無球結膜充血及口腔黏膜改變，四肢末端無硬腫及脫皮。外周血白細胞分類以單核淋巴細胞為主，占70%～90%，異常淋巴細胞達10%。

　　(3)幼年類風濕關節炎：持續低熱反復發作，皮疹時隱時現(熱退疹隱)，關節腫痛，無手指、足趾末端紅腫，無掌跖潮紅，球結膜充血、口唇潮紅、口咽黏膜充血及楊梅舌，無冠脈損害等癥狀。

　　【皮膚黏膜淋巴結綜合征的西醫治療原則】

　　本病目前尚無特效治療方法，西醫強調及時診斷、早期治療，主要采用對癥、支持和抗凝療法。

　　【皮膚黏膜淋巴結綜合征的中醫辨證論治】

　　本病以溫病衛氣營血辨證為主。初發多為衛氣同病，呈現典型臨床癥狀時則氣營(血)兩燔，熱退后多為氣陰兩傷之正虛或正虛邪戀。治療以清熱解毒，活血化瘀為主，初佐辛涼透表，氣營兩燔時配合涼血、活血，熱退宜益氣養陰。

　　1.衛氣同病

　　癥狀　病起急驟，持續發熱，不惡寒或微惡風，口渴喜飲，無汗，微咳，目赤頭痛，口咽潮紅，手掌足底潮紅，面部、軀干部初現皮疹。頸部淋巴結腫大，胃納減退，或有吐瀉，舌邊尖紅，苔薄白或黃，脈浮數。

　　治法　清熱解毒，辛涼透表。

　　方藥　銀翹散合白虎湯加減。

　　2.氣營兩燔

　　癥狀　壯熱不已，汗出不暢，渴欲冷飲，目赤唇紅，斑疹鮮紅，偶有瘙癢，單側或雙側頸淋巴結腫大，堅硬觸痛，表面不紅，不化膿，手足呈堅實性腫脹，掌跖及指趾端潮紅，楊梅舌，指紋紫或脈細數。

　　治法　清熱解毒，涼營化瘀。

　　方藥　清營湯加減。

　　3.氣陰兩傷

　　癥狀　身熱已退(或有低熱留戀)，疲乏少力，自汗盜汗，手足硬腫及紅斑消退，指趾末端出現膜樣脫皮，口渴喜飲，舌紅少津，苔薄白，指紋紫，脈細數。有的患兒可見心悸、脈結代等。

　　治法　益氣養陰，清解余邪。

　　方藥　沙參麥冬湯或竹葉石膏湯加減。

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