一、骨髓瘤細胞對骨骼和其他組織器官的浸潤與破壞所引起的臨床表現

　　(一)骨骼破壞 骨髓瘤細胞在骨髓腔內大量增生可引起骨骼疼痛，骨骼腫塊和病理骨折。因基質細胞衍變而來的成骨細胞過度表達IL-6，激活破骨細胞，導致骨質疏松或甚至溶骨性破壞。骨痛常為早期主要癥狀，隨病情發展而加重。疼痛部位多在骶部，其次是胸廓和肢體?；顒踊蚺篌E然劇痛者有自發性骨折可能，多發生在肋骨、鎖骨。下胸椎和上腰椎可出現壓縮性骨折。多處肋骨或脊柱骨折可引起胸廓或脊柱畸形。骨髓瘤細胞浸潤骨骼時，可引起局部腫塊，多見于肋骨、鎖骨、胸骨及顱骨。胸、肋鎖骨連接處發生串珠樣結節者為本病特征。少數病例僅有單個呈囊狀或肥皂泡樣的骨骼損害，稱為孤立性骨髓瘤。

　　(二)髓外浸潤 經尸解證實，約70%患者有髓外骨髓瘤細胞浸潤。

　　1.肝、脾、淋巴結及腎臟等受累器官腫大。臨床發現肝大者約40%，半數有脾大。

　　2.神經浸潤 并不少見，以胸腰椎破壞壓縮，壓迫脊髓所導致截癱為多見，其次為神經根損害。腦膜如有瘤細胞浸潤可致腦神經癱瘓，但較少見。約3%~5%可出現多發性神經病變，可有雙側對稱進行性遠端感覺與運動障礙。同時有多發性神經病變(P)、器官腫大(O)、內分泌病(E)、單株免疫球蛋白血癥(M)和皮膚改變(S)者稱之為POEMS綜合征。

　　(1)單個骨髓瘤如僅見于軟組織，如口腔及呼吸道等，則稱之為髓外骨髓瘤。

　　(2)多發性骨髓瘤也可發展為漿細胞白血病，大多屬IgE及IgA型，癥狀同其他急性白血病，但外周血中漿細胞大于2.0×109/L .

　　二、血漿蛋白異常引起的臨床表現

　　(一)感染 正常多克隆免疫球蛋白減少及中性粒細胞減少者容易發生細菌性肺炎和尿路感染，甚至敗血癥。病毒感染以帶狀皰疹多見。

　　(二)高粘滯綜合征 血清中M蛋白增多，尤以IgA易聚合成多聚體，可使血液粘滯性過高，引起血流緩慢，組織瘀血和缺氧，在視網膜、中樞神經和心血管系統尤為顯著。癥狀有頭昏、眩暈、眼花、耳鳴，并可突然發生意識障礙、手指麻木、冠狀動脈供血不足、慢性心力衰竭等癥狀。

　　(三)出血傾向 以鼻出血和牙齦出血為多見，皮膚紫癜也可發生。出血原因有①血小板減少，M蛋白包在血小板表面，影響血小板功能;②凝血障礙，M蛋白與纖維蛋白單體結合，影響纖維蛋白多聚化，M蛋白尚可直接影響因子Ⅷ活性;③血管壁因素，高球蛋白血癥和淀粉樣變對血管壁也有損傷。

　　(四)淀粉樣變性和雷諾現象 少數患者，尤其是IgD型，可發生淀粉樣變性，主要見于舌、心臟、骨骼肌、韌帶、胃腸道、皮膚、外周神經以及其他內臟。如果M蛋白為冷球蛋白，可引起雷諾現象。

　　三、腎功能損害為本病重要表現之一。

　　臨床表現有蛋白尿、管型尿甚至急性腎衰竭，為僅次于感染的致死原因。發病機制有以下幾個方面：①游離輕鏈(本周蛋白)被近曲小管吸收后沉積在上皮細胞漿內，使腎小管細胞變性，功能受損;如蛋白管型阻塞，則導致腎小管擴張;②高血鈣引起多尿以及少尿;③尿酸過多，沉積在腎小管，導致尿酸性腎病。急性腎衰竭多數因脫水、感染、靜脈腎盂造影等引起。

小編推薦：2012年主管檢驗技師考試輔導：血液檢驗匯總

2012年衛生職稱課程全場2折起 限時搶購 

2012年環球網校醫學考試網免費公開課大屏幕免費學

更多信息查看：衛生職稱輔導    臨床檢驗考試輔導

中級檢驗主管 技師	主講	基礎強化班		考題預測班
		課程	試聽	課程	試聽
檢驗科目一	馬海梅	40		2套
檢驗科目二	張 ?	40		2套
檢驗科目三	張?	40		2套
檢驗科目四	李瑞生	40		2套