2013檢驗主管技師考試臨床化學考點：銅藍蛋白

更新時間：2012-10-31 09:50:58 來源：|0

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　　銅藍蛋白(ceruloplasmin,CER)是一種含銅的α2糖蛋白，分子量約為12萬-16萬，不易純化。目前所知為一個單鏈多肽，每分子含6-7個銅原子，由于含銅而呈藍色，含糖約10%，末端唾液酸與多肽鏈連接，具有遺傳上的基因多形性。

　　CER具有氧化酶的活性，對多酚及多胺類底物有催化其氧化的能力。最近研究認為CER可催化Fe2+氧化為Fe3+。對于CER是否是銅的載體存在不同看法。血清中銅的含量雖有95%以非擴散狀態處于CER，而有5%呈可透析狀態由腸管吸收而運輸到肝的，在肝中滲入CER載體蛋白(apoprotein)后又經唾液酸結合，最后釋入血循環。在血循環中CER可視為銅的沒有毒性的代謝庫。細胞可以利用CER分子中的銅來合成含銅的酶蛋白，例如單胺氧化酶、抗壞血酸氧化酶等。

　　近年來另一研究結果認為CER起著抗氧化劑的作用。在血循環中CER的抗氧化活力可以防止組織中脂質過氧化物和自由基的生成，特別在炎癥時具有重要意義。

　　CER也屬于一種急性時相反應蛋白。

　　臨床意義：血漿CER在感染、創傷和腫瘤時增加。其最特殊的作用在于協助Wilson病的診斷，即患者血漿CER含量明顯下降，而伴有血漿可透析的銅含量增加。大部分患者可有肝功能損害并伴有神經系統的癥狀，如不及時治療，此病是進行性和致命的，因此宜及時診斷，并可用銅螯合劑-青霉胺治療。血漿CER在營養不良、嚴重肝病及腎病綜合征時亦往往下降。婦女妊娠期、口服避孕藥時其含量有明顯增加。

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