外科主治醫師考試輔導：強直性脊柱炎

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　　強直性脊柱炎

　　強直性脊柱炎(ankylosing spondylitis，AS)多見于青少年，以中軸關節慢性進行性炎癥為主，也可累及內臟及其他組織的慢性進行性風濕性疾病。病因不清。RF陰性，90%患者HLA-B27陽性。

　　一、病理 基本病埋為原發性、慢性、血管翳破壞性炎癥，韌帶骨化屬繼發性修復性病變。病變一般自骶髂關節開始，緩慢沿脊柱向上伸延，影響椎間小關節的滑膜和關節囊，脊椎的周圍組織也同樣受累，至晚期可使整個脊柱的周圍韌帶等軟組織鈣化、骨化，這種自下而上類型，稱Marie-Strümpel病。它也可同時向下蔓延，波及兩髖關節，但很少波及膝關節和上肢關節。有時偶見同樣的病變，始自頸椎，逐漸向下延伸，波及胸椎和腰椎，這種自上而下類型，稱Bechterew病。

　　二、臨床表現 好發于16~30歲的青壯年，男性占90%，有家族史。16歲以前發病的稱幼年型AS，45~50歲以后發病的稱晚起病AS。常為非對稱性、反復發作與緩解，較少表現為持續性和破壞性。

　　(一)癥狀 早期病人感到兩側骶髂關節及下腰部疼痛，活動時加劇，休息后緩解。骶髂關節處有深壓痛。晨起脊柱僵硬，起床活動后略有緩解。疼痛逐漸向上發展，累及胸椎和肋椎關節時，胸部擴張活動受限，并可有束帶狀胸痛。病變累及頸椎時，則頭部活動困難。晚期脊柱僵硬可致軀干和髖關節屈曲。發生駝背畸形，典型體態是胸椎后凸，骨性強直而頭部前伸。由于頸、腰部不能旋轉，側視時必須轉動全身。若髖關節也受累，呈搖擺步態。

　　(二)體征

　　1.“4”字試驗陽性。

　　2.Schöber試驗：雙腿直立，以兩側髂嵴連線標記為零，分別向上作10cm標記、下5cm作標記，彎腰時兩標記點間距增加小于4cm為陽性。

　　3.枕墻試驗：貼墻直立，枕外隆突與墻面間距大于0cm為陽性。

　　4.胸廓活動度：以第四肋間隙水平，女性為乳房下緣，呼、吸之胸圍差小于5cm。

　　三、實驗室檢查 RF陰性，90%患者HLA-B27陽性。急性期，白細胞增多，可有繼發貧血，血沉加速，尿17-酮皮質激素升高。

　　四、X-ray 骶髂關節間隙初期假性增寬，關節邊緣呈鋸齒狀，軟骨下松質骨有硬化致密改變。以后關節面漸趨模糊，間隙逐漸變窄，直至雙側骶髂關節完全融合。椎間小關節也有類似變化。椎體間的纖維環、前、后縱韌帶骨化，形成典型的“竹節樣”脊柱(bamboo spine)。骨化也可累及髖關節、胸鎖關節、頸頜關節、恥骨聯合，胸骨柄、體的軟骨也可骨化。

　　五、診斷 多依據1984年修訂的紐約標準。

　　(一)臨床標準 ①腰痛、MS 3m以上，活動改善，休息無改善;②腰椎額狀面和矢狀面活動受限;③胸廓活動度低于相應年齡、性別的正常人。

　　(二)放射學標準 骶髂關節炎，雙側≥Ⅱ級或單側Ⅲ~Ⅳ級。Ⅱ級為輕度異常，可見局限性侵蝕、硬化，但關節間隙正常。Ⅲ級為明顯異常，有侵蝕、硬化、關節間隙增寬或狹窄、部分強直等1項或以上改變。Ⅳ級為嚴重異常，即完全性關節強直。

　　(三)診斷 肯定AS：符合放射學標準和1項或以上臨床標準。可能AS：符合放射學標準而不伴任何臨床標準，或符合3項臨床標準。

　　六、治療 治療的目的是解除疼痛，防止畸形和改善功能。早期疼痛時可給予非甾體類抗炎藥。鼓勵平臥，適當牽引，防止駝背。晚期有嚴重駝背而影響前視時，可考慮行腰椎截骨術。若髖關節強直也可行全髖關節置換術。

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