第14節：小兒造血系統疾病

　　一、小兒造血及血象特點

　　一、造血特點

　　兩個階段：胚胎期造血和生后造血

　　1.胚胎期造血

　　(1)中胚葉造血期：胎兒胚胎3-6周：卵黃囊造血。

　　(2)肝脾造血期：從胚胎6周-6個月：肝脾造血(6周肝開始、8周脾開始)

　　(3)骨髓造血期：胚胎第6周時開始出現骨髓，但至胎兒6個月時骨髓開始造血，出生2～5周后骨髓成為惟一的造血場所。

　　2.出生后造血

　　(1)髓內造血：嬰幼兒所有骨髓為紅骨髓;5~7歲年長兒和成人紅骨髓僅存于扁骨(肋骨、胸骨、脊椎、顱骨、鎖骨和肩胛骨)

　　(2)髓外造血：造血器官：肝、脾、淋巴結。遇到感染、貧血、失血等情況，就會出現髓外造血。

　　二、血象特點

　　1.生理性貧血：發生在出生后2-3個月。

　　2.白細胞總數：初生時高，為(15-20)×109 /L，1周時為12×109 /L，嬰兒期為10×109 /L，8歲接近成人水平。

　　3.白細胞：有兩個交叉：生后4-6天和4-6歲，中性粒細胞和淋巴細胞相等。

　　二、小兒貧血概述

　　一、貧血定義

　　新生兒Hb<145g/L，1～4個月時Hb <90g/L(生理性貧血)，4～6個月時<100g/L，6個月～6歲者為<110g/L，6～14歲為<120g/L者為貧血。(145、90、100、110、120)

　　●記憶歌訣：1、4、4、6，3個6(即6個月～6歲，6歲～14歲)

　　再寫下：90、100、110、120

　　二、貧血分度：

　　輕度：90g/L

　　中度：60g/L

　　重度：30g/L

　　極重度<30g/L

　　三、營養性缺鐵性貧血

　　1、最主要的病因：鐵攝入量不足(輔食添加不及時導致)

　　2、缺鐵性貧血屬于：小細胞低色素性貧血

　　3、兩大特殊臨床表現：異食辟、匙狀甲(反甲)

　　4、治療：補鐵(硫酸亞鐵)。治療后首先升高的是網織紅細胞

　　注：血紅蛋白恢復正常后繼續治療2-3個月(內科是4-6個月)。

　　早產兒、低出生體重兒宜自2個月左右即給予鐵劑預防。

　　四、營養性巨幼細胞性貧血

　　1、最主要的病因：缺乏維生素B12和葉酸

　　2、巨幼細胞性貧血屬于：大細胞性貧血

　　3、典型臨床表現：毛發稀疏、外觀虛胖、常伴有肝脾腫大

　　(1)維生素B12缺乏導致精神、神經癥狀：煩躁不安、易怒、智力發育落后、全身不規則震顫、抽搐等。

　　(2)葉酸缺乏不發生神經系統癥狀，但可有神經精神異常。

　　4、維生素B12缺乏的可靠而敏感的指標：尿甲基丙二酸的排泄量增多。

　　5、治療：肌注維生素B12，有神經系統癥狀每日1mg，連續2周以上。

　　口服維生素C能促進葉酸吸收，提高療效。

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