第7節：免疫與風濕性疾病

　　一、小兒免疫系統特點

　　一、小兒特異性細胞免疫

　　1.胸腺 是淋巴樣干細胞分化發育為T細胞的場所。如果胸腺發育不好，那么就容易感染，到3-4歲胸腺影在X線上消失，到青春期后胸腺開始萎縮。

　　2.T細胞 足月兒出生時血中T細胞即達成人水平。其靶細胞為CD4細胞(CD4見于艾滋、結核)。

　　3.細胞因子 小兒T細胞分泌的IL-4及LFN-γ約在3歲以后達成人水平。

　　二、小兒特異性體液免疫

　　1.骨髓和淋巴結：骨髓既是造血組織，又是B細胞成熟場所。

　　2.B細胞：小兒特異性體液免疫就是由B細胞介導的。它比T細胞發育較晚。

　　3.免疫球蛋白：是B細胞的產物，分為：IgG、IgA、IgM、IgD、IgE。

　　(1)IgG是唯一能通過胎盤的Ig類別(IgG通過胎盤可以導致新生兒溶血)生出后3月開始下降，6個月完全消失，8-10歲又達成人水平。

　　(2)如果出生時血清IgM>0.3g/L，表明胎兒在宮內受過非己抗原的刺激。

　　(3)分泌型IgA具有黏膜局部抗感染作用。

　　(4)IgE能引起I型變態反應。

　　三、小兒非特異性免疫特點

　　1.吞噬作用：胎齡34周時，中性粒細胞的吞噬功能己成熟了，新生兒期吞噬功能呈暫時性低下的改變。

　　2.補休系統 一般在生后6～12個月時，各種補體成分的濃度及溶血性達到成人水平。

　　四、原發性免疫缺陷病

　　原發性免疫缺陷病不是一個病，而是一大堆病，它們共同的表現為反復感染(最易出現)，易患腫瘤和自身免疫性疾病。

　　二、風濕熱

　　由于A組乙型溶血性鏈球菌感染后的全身免疫性炎癥。(溶血性鏈球菌感染會引起：風濕熱、猩紅熱、急性腎小球腎炎，都選擇青霉素治療)

　　一、病因和發病機制

　　1.變態反應：有些抗性鏈球菌的抗體可以導致II型變態反應性組織損傷(主要)。也可以導致III型變態反應性組織損傷(部分)

　　2.自身免疫

　　二、●診斷標準(考點，必背)

　　●記憶歌訣1：五環星光下

　　五(舞蹈病)環(環形紅斑)星(心臟炎)光(多關節炎)下(皮下小結)

　　●記憶歌訣2：增白常熱痛

　　三、治療

　　1.絕對臥床休息

　　(1)急性期，臥床休息2周

　　(2)有心臟炎無心衰，臥床休息4周

　　(3)心臟炎伴心衰，臥床休息8周

　　(4)心臟炎伴嚴重心衰，臥床休息12周

　　2.清除鏈球菌感染:首選青霉素

　　3.沒有心臟炎的可以用阿司匹林，療程4-8周

　　4.如果合并心臟炎時加用糖皮質激素，療程8-12周

　　五、預防

　　預防風濕熱復發 可以應用長效青霉素120萬U深部肌注。

　　三、川崎病

　　又稱黏膜皮膚淋巴結綜合征，是一種急性全身性中、小動脈炎，好發于冠狀動脈。

　　一、臨床表現

　　1.發熱：一般持續5天以上，抗生素治療無效

　　2.黏膜：口腔黏膜充血、舌乳頭突起、充血呈草莓舌。

　　3.手足癥狀：指趾尖出現膜狀脫皮

　　4.球結合膜充血：無膿性分泌物。

　　5.淋巴結腫大

　　6.皮膚表現：多形性皮疹或猩紅熱樣皮疹，呈彌漫性紅斑。

　　7.心臟表現：如心包炎、心肌炎、心內膜炎等

　　8.高熱5天以上，并伴有其中四項排除其他疾病后，就可以診斷川崎病。

　　●記憶歌訣：發熱5天伴四項，淋巴黏膜眼手足，皮疹舌頭似猩紅，排外診斷川崎病，丙球糖皮血小板

　　二、治療

　　1.靜脈注射丙種球蛋白(首選)，發病10天以內應用。

　　2.如果沒有丙種球蛋白，選用糖皮質激素(合并有心病表現)+阿司匹林

　　3.抗血小板聚集

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