法洛四聯癥臨床表現：

主要表現：青紫，多于生后3～6個月逐漸出現杵狀指、蹲踞現象。

缺氧發作：呼吸急促、煩躁不安、青紫加重，嚴重時暈厥、抽搐、意識喪失，甚至死亡。發作可持續數分鐘或數小時。

查體：患兒發育落后，口唇、面部、外耳廓亦有青紫，舌色發暗，杵狀指(趾)。心前區略隆起，胸骨左緣2～4肋間有2～3級收縮期噴射性雜音。

常見并發癥：腦血栓、腦膿腫、感染性心內膜炎、紅細胞增多癥。

法洛四聯癥治療要點：

缺氧發作：膝胸臥位、吸氧、鎮靜，嗎啡皮下或肌內注射、普萘洛爾靜脈滴注。糾正代謝性酸中毒，必要時氣管插管，人工呼吸。

手術治療：輕癥患兒，手術年齡以5～9歲為宜。

根治手術

手術適應癥為左心室發育正常和肺動脈發育良好。有癥狀的新生兒和嬰兒應該盡早行根治手術。對于無癥狀或者癥狀較輕者，目前傾向于1歲左右行擇期根治手術。手術過程為經右心房或右心室切口，剪除肥厚的壁束和隔束肌肉，疏通右心室流出道，用補片修補室間隔缺損，將騎跨的主動脈隔入左心室，自體心包片或人工血管片加寬右心室流出道、肺動脈瓣環或肺動脈主干及分支。術后的常見并發癥包括低心排血量綜合征、灌注肺、殘余室間隔缺損和三度房室傳導阻滯。

姑息手術

對于不具備根治手術適應癥或者冠狀動脈畸形影響右心室流出疏通道的病人，可行姑息手術。姑息手術目的是增加肺血流量，改善動脈氧飽和度，促進左心室和肺血管發育，為根治手術創造條件。手術方式為體循環-肺循環分流術及右心室流出道疏通術。姑息手術常見的并發癥為乳糜胸、肺水腫等。

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