急性白血病

急性白血病是一組造血系統惡性疾病，其主要表現為骨髓中異常的原始細胞(白血病細胞)大量增殖并浸潤各種組織器官，使正常造血受抑制。貧血原因是紅系增殖受白血病細胞干擾。

一、分型

急性白血病分為急性淋巴細胞白血病(ALL)和急性非淋巴細胞白血病(ANLL/AML來自于骨髓，又稱為急性髓細胞白血病、急性粒細胞血病)

急性非淋巴細胞白血病分為8個型：CD13、14、15、64

M0(急性髓細胞白血病微分化型)

M1(急性粒細胞白血病未分化型)

M2(急性粒細胞白血病部分分化型)

M3(急性早幼粒細胞白血病)骨穿發現早幼粒細胞→M3型 t(15;17)

M4(急性粒-單核細胞白血病)

M5(急性單核細胞白血病)以單核細胞為主

M6(急性紅白血病)

M7(急性巨核細胞白血病)

二、臨床表現

由于白血病的三系血細胞減少，所以有三大臨床表現：白細胞少→感染(外周的病態的白細胞雖高，但是功能異常，正常的白細胞少了)，紅細胞少→貧血，血小板少→出血。

1.貧血：首發表現，進行性加重。

2.發熱：常由革蘭陰性桿菌感染引起，最常見感染部位---口腔、牙齦、咽峽。

3.出血：DIC是M3最常見的并發癥(死亡原因)，最常見顱內出血。

4.器官和組織浸潤的表現：

胸骨下段壓痛→急非淋(ANLL)。M4和M5最易浸潤齒齦和皮膚。

中樞神經系統白血病(CNSL)多見于急淋(ALL)緩解期，是髓外復發的主要根源，其次是睪丸浸潤。

白血病+肝脾和淋巴結腫大→急淋(ALL)。

三、實驗室檢查

1.骨髓象：骨髓增生活躍，白血病原始細胞在30%以上。

Auer小體(奧氏小體)陽性指的就是急粒(ANLL)，陰性為急淋;記憶：奧利奧

2.化學染色：

過氧化物酶(POX)陽性指的也是急粒，陰性為急淋;記憶：霹(POX)靂;

非特異性酯酶(NSE)陽性，能被NaF(氟化鈉)抑制，指的就是M5(急單);

糖原PAS反應陽性指的是急淋(ALL)。

中性粒細胞堿性磷酸酶活性明顯增高見于類白血病反應，輕度增高見于急淋。

四、診斷鑒別診斷

1.急性白血病與急性再障鑒別：急性白血病可表現三系減少，但可出現胸骨壓痛，肝、脾、淋巴結腫大，骨髓象中原始細胞占非紅系細胞≥30%。再障患者外周血NAP(堿性磷酸酶積分)升高。

2.白細胞：多數升高，>10為白細胞增多性白血病;>100為高白細胞性白血病;>200為白細胞瘀滯癥。

五、治療 首選化療

完全緩解(CR)是指：

1.骨髓象原粒細胞≤5%;

2.外周血白細胞分類中無白血病細胞;

3.白血病的癥狀和體征消失。

化療方案：

類型 首選方案 副作用

急粒(AML) DA方案(柔紅霉素+阿糖胞苷) 阿糖胞苷---心臟毒性

急性早幼粒細胞白血病(M3) 全反式維甲酸(ATRA)/砷劑

急淋(ALL) VP方案(長春新堿+潑尼松) 長春新堿---末稍神經炎

中樞神經系統白血病首選鞘內注射甲氨碟呤(MTX)

左旋門冬酰胺酶(L-ASP)只適用于急淋;高三尖酯堿(H)只適用于急非淋。

慢性粒細胞性白血病(CML)

一、臨床表現和分期

1.臨床表現：起病緩慢，多無自覺癥狀。患者多于健康體檢發現血象異?；虬l現脾大而就診。慢粒最典型和突出的癥狀：進行性脾腫大或巨脾

2.臨床分期 分為3期：

①慢性期：原始細胞<10%。NAP降低。

②加速期：嗜堿性粒細胞>20%，原始細胞>10%，不明原因血小板升高或降低，骨髓活檢顯示膠原纖維顯著增生----慢性期向加速器發展。

③急變期：外周血中原粒+早幼粒細胞>30%，骨髓中原粒+早幼粒細胞>50%，跟急性差不多了。

二、實驗室檢查

1.血象：白細胞顯著升高(>20×109/L)。

慢粒的典型---白細胞升高的同時嗜酸、嗜堿性粒細胞↑

2.骨髓象：骨髓增生活躍(降低的是再障)，慢性期原始細胞<10%，雖少但還是有。

3.中性粒細胞堿性磷酸酶(NAP)減低或陰性---慢粒(陽性--再障)。

4.Ph染色體(費城染色體)t(9;22)或BCR-ABL融合基因(編碼蛋白：P210)陽性---慢粒。

三、診斷和鑒別診斷

1.白細胞升高的同時嗜酸、嗜堿性粒細胞也增多，堿性磷酸酶(NAP)減低或陰性，Ph染色體陽性或bcr/abl融合基因陽性，出現這些都是指的慢粒。

2.慢粒與類白血病反應鑒別：很好鑒別，上面這些慢粒出現的指標除了白細胞升高外它都出現不了或相反。

四、治療方法：化療首選分子靶向治療(伊馬替尼)/羥基脲，達到血液學緩解;干擾素-α達到遺傳學緩解;骨髓移植---根治。

骨髓增生異常綜合征(MDS)

一、概念

MDS是一種造血干細胞克隆性疾病。骨髓出現病態性造血，外周血血細胞減少，患者主要表現為貧血，常伴有感染或(和)出血，部分患者最后發展成為急性白血病。

記?。翰B性造血→MDS

二.FAB分型和WH0分型及臨床表現

MDS的FAB分型標準

分型難治性貧血(RA)環形鐵粒幼細胞性難治性貧血(RAS)難治性貧血伴原始細胞增多(RAEB)難治性貧血伴原始細胞增多轉變型(RAEB-T)慢性粒-單細胞白血病(CMML)

外周血(%)原始細胞<1原始細胞<1原始細胞<5原始細胞≥5原始細胞<5，伴單核細胞計數>1×109/L

骨髓(%)原始細胞<5原始細胞<5，環形鐵粒幼細胞>15原始細胞5-20原始細胞20-30或有Auer小體原始細胞5-20，以幼單細胞為主

三、實驗室檢查

1.病態造血：是MDS的核心，其含義即骨髓發育異常，指紅系、粒系、巨核系細胞數量與形態的異常。主要與無效造血有關。

(1)紅系病態造血：出現環形鐵粒幼細胞、幼紅細胞核碎裂、巨幼樣變等。

(2)粒系病態造血：骨髓中原、幼細胞比例增多、核漿發育不平衡、細胞顆粒減少或無、核分葉過多或過少(Pelger-Huet細胞異常)或有環形核。

(3)巨核系病態造血：血中可出現小巨核細胞。

2.血象和骨髓象： RAEB-T有Auer棒狀小體;RAS有環形鐵幼粒細胞。

四、診斷及鑒別診斷

1.骨髓存在一系或多系病態造血，結合骨髓活檢、染色體及CFU-GM異常而診斷MDS。2.MDS的原始細胞增多，但沒有達到急性白血病的診斷標準。

五、治療

1.支持治療：輸紅細胞、血小板，防治感染等。

2.促造血治療：雄激素、造血生長因子。

3.化療：小劑量阿糖胞苷，主要用于RAEB、RAEB-T患者。

4.造血干細胞移植：首選，目前唯一能治愈MDS的療法。

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