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　　第十四章 內分泌系統患兒的護理

　　先天性甲狀腺功能減退癥

　　【概述】

　　(1)先天性甲狀腺功能減退癥(congenital hypothyroidism)：簡稱甲低，是因先天性或遺傳因素引起的甲狀腺發育障礙、激素合成障礙、分泌減少，導致患兒生長障礙、智能落后，又稱呆小病或克汀病。

　　(2)分類

　　1)散發性：系因先天性甲狀腺發育不良、異位或甲狀腺合成途徑中酶缺陷所致，臨床較常見(由母親因素造成的暫時性甲低，通常3個月內可好轉)

　　2)地方性

　　【臨床表現】

　　(1)新生兒甲低：①生理性黃疸延長達2周以上

　　②反應遲鈍、喂養困難、哭聲低

　　③腹脹、便秘、聲音嘶啞、臍疝、末梢循環差、皮膚出現斑紋或硬腫現象等

　　(2)嬰幼兒甲低

　　1)特殊面容：頭大、頸短，眼距寬、眼裂小，鼻梁寬平，唇厚舌大，舌常伸出口外

　　2)生長發育遲緩：身材矮小，軀干長而四肢短，上部量/下部量>1.5

　　3)心血管功能低下

　　4)消化道功能紊亂：食欲缺乏、腹脹、便秘，易被誤診為先天性巨結腸

　　5)神經系統功能障礙：智能低下，運動發育遲緩，動作發育遲緩

　　(3)地方性甲低

　　1)“神經性”綜合征

　　2)“粘液性水腫”綜合征

　　【輔助檢查】

　　(1)新生兒篩查：1)初篩：出生后2-3天的新生兒的干血滴紙片檢查TSH濃度

　　2)確診：若結果>15-20mU/L，采集血標本檢測血清T4和TSH

　　(2)血清T3、T4和TSH測定：確診：T4降低，TSH明顯增高，T3可降低或正常

　　(3)骨齡測定，TSH刺激試驗……

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　　【治療要點】

　　藥物治療：左甲狀腺素鈉

　　(1)劑量調整指標：①TSH濃度正常

　　②每日一次正常大便，食欲好轉，腹脹消失，心率維持在兒童110次/分、嬰兒140次/分，智能進步

　　(2)預后：出生3月內即開始治療者，不致遺留神經系統損害

　　【常見護理診斷/問題】

　　(1)體溫過低 與代謝率低有關

　　(2)營養失調：低于機體需要量 與喂養困難、食欲差有關

　　(3)便秘 與肌張力低下、活動量少有關

　　(4)生長發育遲緩 與甲狀腺素合成不足有關

　　(5)支持缺乏：患兒父母缺乏有關疾病的知識

　　【護理措施】

　　(1)保暖

　　(2)保證營養供給：①對于吸吮困難、吞咽緩慢者耐心喂養，提供充足進餐時間;

　　②必要時滴管喂養或鼻飼，以保證生長發育所需

　　(3)保持大便通暢

　　(4)加強行為訓練，提高自理能力

　　(5)指導用藥：使家長及患兒了解終身用藥的必要性

　　(6)宣傳新生兒篩查的重要性：①早期診斷至關重要

　　②生后1-2月開始治療者，可避免嚴重神經系統損害

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