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1.差異性青紫可發生于下述哪種情況下

A.肺動脈狹窄

B.法洛四聯癥

C.房缺合并肺動脈高壓

D.室缺合并肺動脈高壓

E.動脈導管未閉合并肺動脈高壓

答案E

解析：動脈導管未閉引起肺動脈高壓的癥狀為勞力性氣急，常見癥狀有聲音嘶啞，咯血，差異性青紫等。

2.采用吲哚美辛治療動脈導管未閉的最佳年齡段是

A.新生兒期

B.學齡期

C.青春期

D.幼兒期

E.學齡前期

答案A

解析：新生兒動脈導管未閉，可試用吲哚美辛(消炎痛)治療，以促使導管的關閉。

3.男孩，2歲。自幼咳嗽、氣急，生長發育落后。查體：胸骨左緣上方可聞及收縮期雜音。心導管檢查發現肺動脈血氧含量高于右心室。最可能的診斷是

A.房間隔缺損

B.法洛四聯癥

C.肺動脈高壓

D.動脈導管未閉

E.肺動脈狹窄

答案D

解析：動脈導管未閉臨床癥狀：①癥狀：分流量小，常無癥狀。②體征：心尖搏動增強并向左下移位，心濁音界向左下擴大。胸骨左緣第Ⅱ肋間偏外側有響亮的連續性雜音。向左上頸背部傳導。伴有收縮期或連續性細震顫。出現肺動脈高壓后，可能僅聽到收縮期雜音。肺動脈第二音亢進及分裂，肺動脈瓣可有相對性關閉不全的舒張期雜音。分流量較大時，由于通過二尖瓣口血流增多。增速，心尖部有短促的舒張中期雜音。可有周圍血管體征，包括：頸動脈搏動增強，脈壓加大，水沖脈，毛細血管搏動。槍擊音和杜氏征等。

4.典型苯丙酮尿癥最為關鍵的治療

A.低苯丙氨酸飲食

B.四氫生物蝶呤

C.二氫生物蝶呤

D.5-羥色氨酸

E.左旋多巴

答案A

解析：苯丙酮尿癥的治療為限制苯丙氨酸攝入，提供低苯丙氨酸飲食。由于苯丙氨酸是合成蛋白質的必需氨基酸，不能無苯丙氨酸飲食。

5.男，1歲。頭發稀黃，皮膚白嫩，頭不能豎起，間斷抽搐。尿有鼠尿味。該患兒的診斷是

A.先天愚型

B.呆小病

C.先天性腦發育不全

D.苯丙酮尿癥

E.腦性癱瘓

答案D

解析：苯丙酮尿癥的臨床表現：患兒通常在3～6個月時初現癥狀，1歲時癥狀明顯。屬常染色體隱性遺傳。

(1)神經系統：以智能發育落后為主，驚厥。

(2)外觀：毛發、皮膚、虹膜色淺。

(3)其他：濕疹，尿和汗液有鼠尿臭味。

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