2022年兒科主治醫師考點精講：小兒過敏性紫癜

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過敏性紫癜是兒童時期最常見的血管炎之一，本病是最常見的毛細血管變態反應性疾病，以廣泛的小血管炎癥為病理基礎，皮膚紫癜、消化道黏膜出血、關節腫脹和腎炎等癥狀為其主要臨床表現。以年長兒，尤以學齡期兒童發病者多，最小年齡3個月。以冬春季發病多，夏季少。

一、病因

各種致敏因素，包括感染(細菌，病毒、特別是柯薩奇B型病毒，寄生蟲等)，食物(牛奶、雞蛋、魚蝦等)，藥物(抗生素，磺胺類，解熱鎮痛劑，鎮靜止驚藥等)，花粉，蟲咬，預防接種等使具有敏感素質的機體發生變態反應，產生自身抗原，繼而產生相應抗體，形成抗原抗體復合物，沉著于全身的小血管壁，引起血管炎為主的病理改變。因此本病屬自身免疫性疾病。

二、臨床表現

發病可急可緩，以急性發病居多。多數患兒發病前1～3周有上呼吸道感染史。可有不規則低熱，乏力，頭痛等非特異性表現。

1.皮膚癥狀

皮疹是本病主要的表現，多見于下肢遠端，踝關節周圍密集。其次于臀部及上肢，也可發生于面部，軀干部罕見。皮疹的形態、色澤可有不同。初起為小型蕁麻疹或粉紅色斑丘疹，壓之褪色。繼而色澤加深，形成紅斑。紅斑中心發生點狀出血，顏色由粉紅色漸變成暗紫色，即為紫癜。紫癜可融合成片。最后色澤變為棕色而消退，不留痕跡。此外，尚有多形紅斑和結節性紅斑。血管神經性水腫可見于頭部、眼瞼、唇部、手足、腎及會陰部。有時腫脹處可有壓痛。

2.消化道癥狀

比較常見，可見于三分之二的患兒，臨床稱為腹型。腹痛最常見，多為嚴重絞痛，發生于臍周，也可見于其他部位，四分之三的患兒可有壓痛。同時可有嘔吐。繼而可見血便，嚴重者為血水樣大便。吐血少見。常易誤診為急腹瀉，特別在出現皮疹以前，為此而行剖腹檢查者不在少數。少數患者可并發腸套疊，偶見發生腸梗阻、穿孔及出血性壞死性小腸炎。

3.關節癥狀

約半數患兒可有多發游走性關節痛或關節炎，以下肢關節多見。關節周圍有皮疹者腫痛更為明顯。臨床稱為“關節型”。關節腔積液多呈漿液性。關節癥狀多在數日內消失，不遺留變形。

4.腎臟癥狀

約有三分之一患兒發生腎炎，年齡越小發生越多，可為肉眼血尿或顯微鏡下血尿。一般出現于紫癜后2～4周，也可出現于皮疹消退后或疾病靜止期。臨床稱為“腎型”。病情輕重不等，輕者居多，重癥可發生腎功能減退、氮質血癥和高血壓腦病。少數病例血尿、蛋白尿或高血壓可持續2年以上。

5.其他

混合型病例可有中樞神經系統癥狀，如昏迷，視神經炎，蛛網膜下腔出血，格林巴利綜合征，個別發生肢體抽搐。75%患兒有腦電圖異常，腦電圖在6～20個月恢復正常。重癥病例可因心肌缺氧、缺血引起心電圖暫時性異常。偶見并發急性胰腺炎、睪丸炎及肺出血的報道。

三、治療

1.一般療法

急性期應臥床休息。飲食宜用免蛋白、少渣半流，有消化道出血者如腹痛輕、大便潛血陽性可用流食，腹痛重，有肉眼血便者，應禁食。發病前如有細菌感染，應給予有效抗生素治療，注意尋找和避免過敏原。學齡兒童如有胃腸道或腎炎癥狀者，待癥狀消失后3個月復學。

2.激素療法

一般病例無須用激素治療，激素對紫癜效果不佳。有消化道出血者，可用氫化可的松靜脈點滴，癥狀消失后可改用強的松口服，總療程為2～3周。對于腎臟病變，激素無顯著療效，可試用免疫抑制劑，環磷酰胺或硫唑嘌呤。甲基強的松龍沖擊療法的療效有待進一步觀察，急進性腎炎表現時可給與甲基潑尼松龍沖擊治療。

3.其他療法

可給予肝素或低分子肝素抗凝治療，其作用為減少纖維蛋白在腎小球的沉積和血管內凝血的表現，能降低紫癜性腎炎的發生。未見副作用。靜脈滴點山莨菪堿、維生素C有效率達92%。單純皮膚和關節癥狀者，應用阿司匹林，可使關節消腫減痛。出現腎功能衰竭或急進性腎炎時可給予血漿置換療法。

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