1、確診營養性巨幼細胞貧血最好的方法是

A.血清鐵測定

B.臨床表現

C.外周血紅細胞形態

D.骨髓象檢査

E.血清LDH檢測

[答案]D

[解析]血象、骨髓象和特殊檢查(如維生素B12和葉酸測定、維生素B12吸收試驗等)可確診。

2、單純羊奶喂養的小兒容易患下列哪種貧血

A.維生素B6缺乏性貧血

B.感染性貧血

C.營養性缺鐵性貧血

D.維生素B12缺乏性巨幼細胞貧血

E.葉酸缺乏性巨幼細胞貧血

[答案]E

[解析]羊乳含葉酸量低，牛乳制品如奶粉、蒸發乳經加熱等處理后，所含葉酸亦被破壞，故單純用這類乳品喂養而未及時添加輔食的嬰兒易致葉酸缺乏。

3、維生素B12缺乏所致營養性巨幼細胞貧血中沒有下列哪項表現

A.可伴有精神神經系統癥狀

B.常有肝脾腫大

C.貧血為大細胞性

D.末梢血中性粒細胞分葉過少

E.骨髓檢查可見巨幼紅細胞

[答案]D

[解析]營養性巨幼細胞貧血是由于缺乏維生素B12或(和)葉酸所引起的一種大細胞性貧血。常伴有肝、脾大和神經精神系統癥狀。血涂片可見紅細胞大小不等，以胞體直徑和厚度較正常為大和中央淡染區不明顯的大紅細胞多見，嗜多色性和嗜堿性點彩紅細胞易見，可見到巨幼變的有核紅細胞，中性粒細胞變大并有分葉過多現象;網織紅細胞計數、中性粒細胞數和血小板數常減低。骨髓增生明顯活躍，以紅細胞系統增生為主，粒、紅系統均出現巨幼變。中性粒細胞胞漿空泡形成，核分葉過多。巨核細胞的核有過度分葉現象。

4、血友病人患兒出血時應避免哪一項治療措施

A.制動臥床休息

B.輸冷沉淀物

C.輸新鮮冰凍血漿

D.凝血因子替代療法

E.關節血腫早期熱敷

[答案]E

[解析]關節腔出血或深部組織血腫的護理冰敷：用毛巾包住冰袋，敷在出血部位，5分鐘后，暫停10分鐘。如果關節仍感覺發熱，應再冰敷5分鐘，然后暫停，依次交替進行，出血初期，禁用熱敷。

5、血友病B的治療可輸注

A.1-脫氧精氨酸加壓素

B.纖維蛋白原

C.5天以上的血漿

D.凝血酶原復合物

E.冷沉淀物

[答案]D

[解析]凝血酶原復合物：含有因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ，可用于血友病B的治療。

6、當凝血活酶消耗試驗和凝血活酶生成試驗異常時，正常血清不能糾正，考慮診斷為

A.血友病B和血友病C

B.血友病A和血友病C

C.血友病B

D.血友病A

E.血友病C

[答案]D

[解析]當凝血酶原消耗試驗和凝血活酶生成試驗異常時，為了進一步鑒別3種血友病，可做糾正試驗。血友病A、B、C糾正試驗

7、下面關于血友病發病情況描述正確的是

A.血友病B主要見于女性

B.血友病C主要見于男性

C.血友病A是常染色體不完全隱性遺傳

D.血友病A由女性傳遞，男性發病

E.血友病B男女發病幾率相同

[答案]D

[解析]血友病A和B均為X連鎖隱性遺傳，由女性傳遞，男性發病。血友病C為常染色體不完全性隱性遺傳，男女均可發病或傳遞疾病。

8、血友病A患兒出血的臨床特征是

A.血尿

B.顱內出血

C.皮膚黏膜出血點、瘀斑

D.肌肉血腫或關節出血

E.鼻出血或牙齦滲血

[答案]D

[解析]血友病A和B大多在2歲時發病，亦可在新生兒期即發病。血友病C出血的輕重程度與其血漿中Ⅷ：C的活性高低有關：活性為0～1%者為重型，患者自幼年起即有自發性出血、反復關節出血或深部組織(肌肉、內臟)出血，并常導致關節畸形;2%～5%者為中型，患者于輕微損傷或手術后即嚴重出血，自發性出血和關節出血較少見;6%～20%。者為輕型，患者于輕微損傷或手術后出血時間延長，但無自發性出血或關節出血;20%～50%。者為亞臨床類型，僅于嚴重外傷或手術后有滲血現象。

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